태아 부정맥의 진단과 치료

이화대학교 동대문병원 소아과

홍 영 미

Diagnosis and Treatment of Fetal Arrhythmia

Young Mi Hong, M.D.

Department of Pediatrics, College of Medicine, Ewha Womans                       University Hospital, Seoul, Korea

교신저자: 홍영미  110-783

서울 종로구 종로 6가 70

이화대학교 동대문병원 소아과

전화: 760-5427   전송:745-9545

e-mail: hongym@chollian.net

태아 부정맥의 진단과 치료

이화대학교 동대문병원 소아과

홍 영 미

Diagnosis and Treatment of Fetal Arrhythmia

Young Mi Hong, M.D.

Department of Pediatrics, College of Medicine, Ewha Womans                       University Hospital, Seoul, Korea

서 론

태아 부정맥은 자궁내에서 심부전증과 비면역성 태아수종의 원인의 하나로 태아 사망으로 이끌 수 있다. 태아 심전도를 얻을 수 없기 때문에 M-mode, 도플러 초음파, Tissue Doppler Imaging을 이용하여 심박동수의 이상을 산전에 정확히 진단하여야 한다.  태아 부정맥은 정확한 평가가 필수적이며 필요하면 적절한 치료를 하여야 한다.  많은 부정맥은 산전의 약물 치료에 반응하고 예후를 호전시킬 수 있다.  그렇지만 모든 항부정맥약은 산모와 태아에게 심한 독성을 유발할 수 있으므로 어떤 약물을 시작하기 전에 태아 치료의 이점과 위험을 면밀하게 검토해야 한다.

1. 태아 부정맥의 빈도

Yale Fetal Cardiovascular Center에서 1988에서 1997년 기간 동안1)에 태아 심초음파를 시행한 5565 예중에서 614 예에서 불규칙 심박동이 관찰되어 태아 부정맥의 빈도는 12.7%이였다. 불규칙 심박동수를 보인 태아중에서 정상 박동수는 55.4%, 기외수축(extrasystole)이 42.9%, 의미있는 부정맥은 2.4%이였다. 의미있는 부정맥중에서 빈맥으로는 상실성 빈맥이 가장 많았고, 서맥중에서는 완전심장차단(complete heart block)이 많았다(Table 1).  Calvin의 연구2)에 의하면 태아 심초음파를 시행한 예 중에서 부정맥의 빈도를 4%로 보고하였다. 한국 태아심장연구회의 연구 결과를 보면 태아 심초음파를 시행한 예 중에서 부정맥의 빈도는 8.1%(122/1509)이였다(Table 2).  이중에서 심방조기수축은 55.8%, 심실조기수축은 11.7%로 많이 나타났다(Table 3).

Table 1.  Referals for tachycardia or bradycardia1)

Table 2. Incidence of Arrhythmia in Korean Fetal

Echocardiography Study Group

Year         Arrhythmia     Fetal echo         %

1998              32            459             6.9

1999              42            303            13.8

2000              22            343             6.4

2001              26            404             6.4

Total             122           1509             8.1

Table 3. Frequency of types in Korean Fetal

Echocardiography Study Group

Type                   No.                   %

PAC                    62                   55.8

PVC                    13                   11.7

SVT                    11                    9.9

Sinus tachycardia        10                    9.9

Sinus bradycardia        9                     8.1

Complete CHB           3                     2.7

Atrial flutter             2                     1.8

WPW                   1                      0.1

Total                  111                   100.0

PAC:premature atrial contraction PVC: premature ventricular contraction

SVT: supraventricular tachycardia  CHB: Complete heart block

WPW: Wolff Parkinson White Syndrome

2. 태아 부정맥의 진단 방법

1) M-mode Echocardiography

M-mode cursor로 심방과 심실 수축을 동시에 기록할 수 있으며 이것은 심방과 심실의 정확한 순서를 결정하는데 도움이 된다(Fig.1).  이 방법은 시간이 많이 소요될 뿐 아니라 태아의 위치 때문에 M-mode cursor를 적절히 놓을 수 없을 때에는 가끔은 성공적이지 못하다.3)

Fig.1. Four chamber view of the  heart  B. Simultaneous recording of aortic

Atrial & ventricular wall contractions.    valve and left atrial wall movement.

2) 도플러 심초음파4-7)

도플러 cursor을 대동맥 판막의 바로 밑에 있는 승모판과 대동맥의  fibrous continuity의 부위에 놓는다(Fig.2). 심실의 유입과 유출, SVC와 대동맥에서, 또한 폐동맥과 폐정맥에서7) 동시에 pulsed 도플러 interrogation을 실시함으로 부정맥을 진단할 수 있고, M-mode 초음파에 비해 더 쉬운 방법으로 알려져 있다.

Fig.2. The Doppler tracing shows inflow across the mitral valve and            outflow in the left ventricular outflow tract.

3) Tissue Doppler Imaging(TDI)3,8)

M-mode와 Doppler 심초음파는 태아의 위치나 초음파 beam과 심방과 심실의 alignment가 부적절하여 측정하는데 제한을 받을 수 있다.

고식적인 방법으로 진단이 어려운 다양한 상실성, 심실 부정맥은 TDI로 진단이 용이하고, 지극히 쉽고 예민한 검사 방법이다(Fig.3). AV block도 M-mode나 기존의 Doppler 초음파로 정확히 진단이 되지 않는 경우도 있다.  TDI는 심방벽으로부터 직접 심방 수축을 기록할 수 있는 장점이 있고 조기 심방 수축을 진단할 수 있는 장점을 갖고 있다(Fig.3).

Fig.3. Tissue Doppler Imaging in apical four chamber view.

4) Magnetocardiography(MCG)9,10)

최근에 태아 심장으로 부터 초래되는 faint magnetic signal을 측정할 수 있는 MCG가 태아 부정맥의 진단에 이용되게 되었다. MCG는 태아와 산모에게 다 안전하고 비침습적이다.  64 channel system을 이용하여 2분동안 산모 심전도를 이용하여 동시에 기록한다. 1 ms 간격으로 sampling하고 컴퓨터에 저장한다.  R peak에서 trigger된 50 fetal MCG에 의해 평균된 fetal MCG가 얻어진다(Fig.4). 이 방법으로 빈맥의 전기 생리 기전을 밝힘으로 완전심장차단, WPW 증후군, 기외수축, QT 연장 증후군(long QT syndrome)과 같은 태아 부정맥을 산전에 진단할 수 있음이 최근에 보고되었다.9-13)

Fig.4. Averaged fetal magnetocardiogram in complete AV block

5) Fetoscopic trans-esophageal EKG

태아 심전도의 정확한 기록을 허용하지만 침습적이다. Refractory arrhythmia의 진단과 치료을 위한 좋은 선택일 수 있다.

3. 부정맥의 분류

태아 부정맥은 다음과 같이 분류할 수 있다14)(Table 4).

Table 4. Types of fetal arrhythmia

_____________________________________________________________________

1. Irregular rhythm

A. Premature atrial contraction - most common

B. Premature ventricular  contraction

2. Tachycardia

A. Supraventricular tachycardia

●  Re-entrant - most common

●  Atrial flutter or fibrillation

●  Ectopic focus

B. Ventricular tachycardia: rare

C Sinus tachycardia

3. Bradycardia

A. Long QT syndrome

B. Complete heart block

●  Isolated

With maternal connective disease

●  With congenital heart disease

Heterotaxy syndrome

A-V discordance

C. Sinus bradycardia, 2nd-degree AV block

_____________________________________________________________

1. 불규칙한 리듬(Irregular rhythm)

A. 심방조기수축(premature atrial contraction)

태아 부정맥의 85%로 가장 흔하고 양성(良性)이다. 빈도는 임신의 1-3%이고, 조기 수축의 80-90%는 임신 3/3 분기동안에 증가한다.  태아에서 조기수축이 관찰되었을 때 상실성 빈맥으로 진행될 확율은 0.4-1%이다.  출생 전이나 출생 후 1달안에 소실된다.

관련된 요인으로  aneurysm of the flap of the foramen, 심방중격결손증 같은 심장 기형, 산모의 고혈압, trisomy 18, 산모가 약을 복용한 경우를 들 수 있다.   진단은 M-mode 심초음파에서 심방 후벽의 조기 운동를 나타냄으로 가능하다.  Doppler 심초음파에 의해 심실 이완기에 수동적인 E파의 충만을 나타냄으로 진단이 가능하다(Fig.5).

Fig.5. (A) Premature movement of posterior atrial wall on M-mode                           echocardiography.

(B) Passive E wave filling during ventricular diastole on pulsed Doppler

echocardiography.

B. 심실조기수축(premature ventricular contraction)

빈도는 신생아에서 심방조기수축보다 덜 흔하고 ectopy를 가진 4%에서만 출생후 확인된 심실조기수축을 가진다.  관련된 요인으로는 심근증, 심근염, 55회/분 이하의 느린 escape rate을 가진 완전심방차단, 태아수종,  QT 연장 증후군, 심기형을 들  수 있다.

조기수축의 추적 관찰

심방이나 심실 조기수축이 선천성 심질환에서 항상 나타내는 것은 아니지만 구조적인 이상이나 심장 종양의 유무를 알기 위해 심장 구조를 조사하여야 한다.  Etopic beat을 가진 194명 태아중 1%에서 심장 구조의 이상을 나타냈다.15) Ectopic beat의 치료 방침은 심장 센터 마다 다르다.  어떤 센터는 심방조기수축에 대해서는 심장 초음파를 반복하는 것을 추천하지 않는다.  다른 센터에서는 부정맥이 사라질 때까지 규칙적인 심초음파 추적 검사를 추천한다.14)  Sompson 등14)은 ectopic beat이 매 10 박동수마다 하나 이하로 빈번하지 않을 때는 더 이상의 조사가 필요 없다고 하였다.

심방 ectopic beat이 빈번하다면 빈맥으로 진전되는지의 결과를 보기 위해 초기 평가 후 4-6주에 추적 검사를 한다.  빈맥이 발견되면 태아는 초음파 평가를 실시한다.  Ectopic beat이 분만 전에 소실되면 더 이상의 조사가 필요 없지만 태아 박동수가 분만때 불규칙하면 preexitation을 배제하기 위해서 분만 후 심전도를 시행하여야 한다.  부정맥은 자연히 소실되고 지속적인 빈맥이 발생하더라도 약물 치료의 결과는 좋다.14)

2. 태아 빈맥(Fetal tachycardia)

태아의 심박수가 200회/분를 초과할 때 태아 빈맥으로 정의한다.

A. 상실성 빈맥(Supraventricular tachycardia, SVT)

빈도는 1;1000이나 1;25000 임신당 하나이다. 기전은 autonomic focus, reentrant of reciprocating으로 치료가 되는 태아 부정맥중에서 가장 흔한 부정맥이다. 주로 reenrty로 오는 경우가 많다. 대부분 심실 박동수가 240-260회/분이다. 1:1 방실 전도가 있고 태아 심박동수가 200회/분을 넘는다면 상실성 빈맥은 심초음파에 의해 진단이 가능하다15)(Fig. 6).

Fig.6.(A) M-mode echocardiography of     (B) Pulsed Doppler echocardiography

supraventricular tachycardia.           of supraventricular tachycardia.

심방조동(Atrial flutter)

심방 조동은 상실성 빈맥의 30%를 차지하고, 빈맥은 주로 심방안에서 발생한다.  태아에서 심방 박동수는 300-500회/분이고, 심실이 심방 수축에 반응할 수도 있지만 대부분 방실 차단이 있어 심실 박동수는 더 낮다(Fig.7).

Fig.7. M-mode echocardiography of atrial flutter.

B. 심실성 빈맥(Ventricular tachycardia)

심실성 빈맥은 드물지만 자궁내에서 진단이 되어 응급 분만이 필요할 수 있다. 심실 박동수가 170-400 사이로 다양하고, 어렵지만 태아 심초음파로 진단이 가눙하다(Fig 8).  기전으로는 reentrent 기전을 통해 일어날 수 있고 심근 허혈이나 심근 경색을 가진 태아에서 자동성(automacity)의 증가와 자극된 활동을 들 수 있다. 발견된 시기는 30주에서 임신 말기까지 다양하며, 심실 박동수가 170정도인 경우는 치료가 필요 없었으나 200회 이상인 경우는 약물치료가 필요하였다.

Fig.8. M-mode echocardiography of ventricular tachycardia.

태아 빈맥의 치료16,17)

부정맥이 간헐적으로 일어난다고 할지라도 자궁내 사망이나 신생아 사망의 위험성이 높고, 심부전증으로 이끌 수 있다14).  빈맥 치료의 결정은 태아의 제태 연령, 심부전증의 증후, 빈맥의 기간, 보호자의 희망에 따라 다르다.  만약 태아에서 짧은 기간동안 심부전증이 없이 상실성 빈맥이 존재한다면 산전 치료를 하지 않고 출생후에 치료하는 것이 타당하다. 지속적인 상실성 빈맥으로 인한 태아수종을 가진 재태 기간 26주의 태아에서는 산전 약물 치료가 필요하다.

A. 경태반 치료(Transplacental therapy)

임신중 약물 치료에 사용되는 약물은 매우 복잡하다.  산모에 순환하는 약의 농도는 태아에 도달하는 약의 양을 결정하고 약물 흡수, 분포, 대사, 제거에 의해 영향을 받는다.  태아 빈맥의 적절한 치료에 대해서는 여러 가지 견해가 있다. 사용되는 약물은 adenosine, amiodarone, digoxin, flecainide, procainamide, propafenone, quinidine, sotalol, verapamil등이 있다(Table 5).

Table 5.  Doses of drugs used for transplacetal treatment

of the fetus14)

Drugs             Route               Dose              Dose/day

Digoxin            Oral                0.25 mg                3

iv               0.25-0.5 mg               2

Flecainide          Oral                100 mg                 3

Verapamil          Oral               40-80 mg                3

Sotalol             Oral               80-160 mg               2

Quinidine           Oral              200-300 mg              3-4

Propafenone         Oral              150-300 mg               3

Amiodarone         Oral/iv

Loding          800-1200 mg/day

1200-1600 mg/day

Maintenance       400-800 mg/day

항부정맥약을 산모에게 투여할 때 문제점중의 하나는 태반이 태아로의 약물 통과에 대한 장애물로 작용한다는 것이다. 산모 몸에서 측정된 약의 농도가 태아에서의 약의 농도를 반드시 반영하지 않는다.  태아에 대한 가장 중요한 예후인자는 태아수종이다.  태아수종이 없는 태아에서 사망률이 0-4%인데 비하여 태아수종이 있는 경우 사망률은 13-35%이었다(Table 6).

Table 6.  Outcome of hydropic and non-hydropic fetuses14)

Hansmann    Van Engelen   Frohn-Mullder   Simpson

Total No.             60            51             51           127

Hydropic fetuses

No.                26            22             17            52

Mortality         6(23%)      2/15 treated     6(35%)       14(27%)

Non-hydropic fetuses

No.                34            28             34            75

Mortality          0(0)           0(0)           0(0)          3(4%)

1) 태아수종이 없는 태아

항부정맥약을 태반을 통해서 투여한다.  상실성 빈맥이나 심방조동을 가진 태아수종이 없는 태아에서 일차적으로 가장 흔히 사용되는 약물은 digoxin이다.14,18) 어떤 센터는 산모에게 경구적 투여를 선호하고, 어떤 경우에는 산모에게 주사로 loading을 준다.  산모에서 주사로 loading을 줄 때의 장점은 더 빠르게 태아에게 반응한다.  Digoxin 만으로 치료반응이 없는 태아수종이 없는 태아에서 digoxin과 verapamil의 복합 사용이 더 효과적이다.  그러나 verapamil은 calcium channel blocker로 미숙한 심근에 예민하게 작용하기 때문에 영아에서는 흔히 사용되지 않는다. Digoxin 혈중 농도는 치료 1주 후에 측정하는데 산모의 digoxin 농도는 1.5-2 ng/mL에 도달한다.  Digoxin 농도의 측정은 경구용 digoxin을 마지막으로 투여한 후 적어도 6시간에 뽑는다.  Flecainide는 부작용이 올 수 있기 때문에 태아수종을 가진 태아에게만 사용한다.

2) 태아수종이 있는 태아

태아 수종이 없을 때에는 태아의 digoxin 혈청 농도는 모체의 혈청 농도의 80-100%에 도달하는데 태아수종이 있을 때에는 태반을 통과하는데 지장이 있어서 태아의 혈청 농도는 모체의 혈청 농도의 20-50% 밖에 도달하지 못한다. 태아수종이 있을 때는 이 비율이 감소되고 이것이 치료의 실패로 이끌 수 있다.  따라서 태아수종이 있을 때는 digoxin만 투여하면 성공률이 떨어진다.14,19,20) 태아수종을 갖고 있는 태아가 태아수종을 가지지 않은 태아보다 예후가 나쁘다.  태아수종을 가지지 않는 태아는 태아수종을 갖고 있는 태아보다 digoxin에 효과적이지만 태아수종을 가진 태아에서는 태반으로 약물이 통과되지 않아서 치료에 실패할 수 있다.  태아수종을 가진 태아에서 digoxin 외에 flecainide, procainamide, amiodarone, sotalol등이 사용된다.  태아의 상실성 빈맥에서 경태반(transplacental) 치료는 60%의 성공률을 보고하고 있다. 태아의 상실성 빈맥에 사용되는 모든 약은 proarrhythmic 작용이 있다.  산모에게 처음 투약할 때는 심전도를 찍으면서 병원에서 투약해야 한다.  Flecainide도 proarrhythmic 작용을 갖고 있고 이 약의 사용과 관련해서 10%의 자궁내 사망이 보고되었다.  그러나 Krapp 등21)은 20예(15예는 태아 수종이 있음)의 상실성 빈맥을 가진 태아에게 digoxin과 flecainide (300-400 mg/일)를 같이 투여함으로 19예에서 동리듬(sinus rhythm)으로 전환되는 좋은 결과를 얻었고, 전부 생존하였으며 태아 수종이 있는 빈맥 태아에서 digoxin과 flecainide를 같이 사용할 것을 추천하고 있다8).  근래  digoxin에 반응하지 않는 태아 빈맥에 sotalol이 효과가 있다고 하여 주목을 끌었으나 Oudijk 등16)에 의하면 21예(10예는 수종이 있었음)중 4예가 사망하였다고 하였다. 이같은 proarrhythmic 작용 때문에 다른 약으로 듣지 않는 예에 한해서 사용할 것을 권하고 있다22).

상실성 빈맥에서 digoxin이 drug of choice이나, 심실성 빈맥에서는 digoxin은 악성 부정맥으로 진행될 수 있는 위험 때문에 피해야 한다. Flecainide은 성공적으로 사용될 수 있으나 태내에서 갑작스러운 태아 사망의 위험성이 있다. Verapamil, procainamide, quinidine이 사용되기도 한다.  Sotalol은 심실성 빈맥에서 더 좋은 효과를 나타낸다. Amiodarone은 약을 태반내로 통과하는데 위험성이 있는 refractory 빈맥으로 인한 태아 수종을 가진 태아에게 직접 투여시에 사용할 수 있는 drug of choice이다.18,23)

B. 직접 태아 치료(Direct fetal therapy)

태아수종을 가진 태아에서 동리듬으로 돌아오는 것이 실패할 경우 직접 태아에게 치료를 하면 항부정맥 약의 태반 통과의 문제를 피할 수 있다.  어떤 센터에서는 일차적으로 태반(transplacental) 치료보다는 직접 태아 치료를 한다.  직접 태아 치료는 제대 정맥, 복강내 주사, 심장내 주사, 다른 경로의 복합 치료를 할 수 있다.  직접 태아 치료로서 약 전달에 대한 태반의 장애를 극복할 수 있다.  직접 태아 치료를 한 경우에 심정지가 보고되었다. 직접 태아 치료에 사용되는 약의 용량은 다음과 같다(Table 7).

Table 7.  Drugs which have been employed for direct fetal therapy14)

Drug          Route          Dose           Dose/day         Study

Adenosine   umblical vein   100-200 μg/kg                        Kohl24)

Amiodarone  umblical vein     2.5 mg/kg     max. 5 mg/kg/day  Hansmann18)

up to 10 mg/kg                       Simpson25)

intraperitoneal     9 mg/kg                           Flack26)

Digoxin      umblical vein     12 μg/kg                         Hansmann18)

Propafenone  umblical vein      6 mg/kg                        Hansmann18)

3. 태아 서맥( Fetal bradycardia)

심박동수가 100/분으로 지속될 때를 말하며 빈도는 1.9%이다.

A. QT 연장 증후군 (Long QT syndrome)

심박동수 120/분 이하의 지속적인 태아 동성 서맥은 모든 만삭아의 3%, postterm 임신의 5%이다. Cardiotocogram은 지속적인 동성 서맥(Sinus bradycardia)을 나타내는 태아의 71%(12/17)에서 QT 연장 증후군을 보고하였다.  따라서 동성 서맥이 있었던 아기는 출생후 심전도 검사로  QT 연장의 유무를 확인하여야 한다.23)  태아에서 QT 연장 증후군은 태아 심전도 기록이 어렵기 때문에 산전 진찰은 어렵고 확실한 진단은 출생 후에나 가능하다. 다만 magnetography에 의하여 출생전 진단이 가능할 수도 있다.9-12)

QT 연장 증후군은 생후 1주이내에 QTc가 0.44 ms 이상일 때를 말하며 태아 동성 서맥은 정상 태아보다 QT 연장 증후군을 갖고 있는 태아에서 훨씬 더 흔하다. 흔한 심실 빈맥과 간헐적인 방실 차단이 존재하는 경우 치명적인 부정맥이 분만 당시에 일어날 수 있기 때문에 산전에 진단을 하도록 노력해야 한다.  영아 돌연사로 죽는 영아의 50%가 연장된 QTc을 갖고 있음이 보고되었다.27,28) QT 연장 증후군의 조기 진단은 심실성 빈맥, 심정지, 실신과 같은 생명을 위협하는 부정맥을 방지하는데 필수적이다.  심실 빈맥이 존재하는 경우 사망률이 높기 때문에 산전 진단이 중요하다.29) Schwarz 등27)은 QT 연장 증후군을 가진 모든 환자의 14%가 부정맥의 첫 번 증상이 나타나는 동안에 사망하고 이 사망의 30%가 첫 1년동안에 일어났다고 보고하였다. 따라서 QT 연장 증후군의 조기 진단이 중요하다. 0.44-0.46초 사이의 QTc을 가진 신생아는 1주안에 정상화된다.  많은 나라에서 정규적으로 심전도를 분만후에 실시하고 있는데 우리나라에서도 광범위한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

B. 태아의 완전심장차단(Complete heart block, CHB)

태아 서맥중에서 가장 흔한 원인으로 심박수가 60회/분 이하이다.  산전 빈도는 정확하지 않지만 1:10000으로 생각되고 출생후 빈도는 1:20000이다.   Isolated CHB는 70%에서 일어나고, 30%에서는 심질환이 동반된다. 선천성 심질환으로는 heterotaxy (polysplenia, asplenia)나 atrioventricular  discordance를 가지고 있는 수가 많으며 이들의 대부분은 사망하게 된다.

구조적인 선천성 심질환을 동반하지 않은 isolated CHB은 임상적으로 나타나지 않은 모체의 결체조직 질환과 관련이 많다. 이러한 태아는 Ro, La 항원에 대한 항체를 갖고 있다.  재태기간 18-20 주 이후에 Ro/La 항체가 태반을 통하여 태아로 이행하여 전도 체계에 손상을 준다.  이 항체는 어떤 경우는 염증성 심근염과 섬유조직증식을 일으킨다.14) CHB은 산전에 일어날 수 있으나 출생 때는 흔하지 않고 연령이 증가함에 따라 빈도가 증가하고, 특히 수술 후에 흔하다.

1) CHB의 산전 진단

M-mode와 Doppler 심초음파에서 빠른 심방 수축와 해리된 늦은 심실 수축을 관찰할 수 있다(Fig.10).   1도 방실 차단은 산전에 잘 진단되지 않으나  M-mode 기록 상에서 심방과 심실 수축사이에 연장된 시간을 발견함으로 진단할 수 있다.  2도 심장 차단은 산전에 확인이 가능하다.

CHB은 심실 수축 기능은 좋으나 태아에서는 비정상적으로 낮은 shortening fraction을 보인다. 낮은 심박동수 때문에 stroke volume은 증가해서 심장이 커지고 양심실 비대를 초래한다.

Fig.9. (A) M-mode echocardiography      (B) Pusled Doppler echocardiography

of complete heart block.                of complete heart block.

선천성 심질환을 갖고 있는 CHB 태아의 75%, isolated CHB을 가진 태아의 25%는 자궁내에서나 출생후 일찍 죽는다.  Schmidt 등30)은 태아 심실 수축이  55회/분 이상인 경우는 다 생존하였고, 55회이하인 경우는 66%(4/6)에서 사망하였다고 보고하였다.

Guy 병원 연구(Table 8)에 의하면  isolated CCHB을 가진 51 예의 태아는 18-38주 사이에 진단되었고 18주전에는 거의 진단되지 않았다. 이것은 전도 조직을 손상시키는 항체가 16주전에는 태반을 통과하지 않기 때문이다.14)

2) 심박동수와 예후 및 박동조율기 삽입율

태내에서 나타나는 심박동수가 50회/분 이하일 때 44%(4/9)가 죽었고 44%(4/9)가 박동조율기(pacemaker)를 필요로 하였다. 심박동수가 60회/분 이상일 때 6%의 낮은 사망률과 19%에서 박동조율기 삽입을 하였다.  심박동수가 51-60회/분 사이일 때는 중간 정도의 사망율과 박동조율기 삽입율  나타냈다.  심박동수는 대부분 임신동안에 일정하였다(Table 8).

Table 8. Outcome according to heart rate at presentation in fetus with             isolated congenital heart block at Guy's Hospital14)

Rate      Total       Died      Paced      Not paced

<50         9          4          4            1

51-60        26         7          12           7

>60         16         1           3          12

3)태아 수종을 동반한 선천성 완전 심장 차단의 치료

태아 수종의 출현은 나쁜 징후이고, 임신 중절이 시도될 수 있다. 선천성 심질환이 없는 경우는 산모의 anti R 항체의 출현 빈도가 높다.  심박동수가 50 이하인 경우 태아 및 조기 신생아 사망률이 높다.

(1) Digoxin, 이뇨제

Digoxin을 산모에게 투여하였으나 성공하지 못했다. Furosemide와          digoxin을 태아로 직접 투여한 3 예중에서 2 예에서 성공적인 결과를 초     래하였다.

(2) 교감신경훙분제(Sympathomimetics)

산모에게 교감신경흥분제를 투여하면 태아 심박동수를 촉진시켰고          Salbutamol 주사는 심박동수를 20% 증가시켰다는 보고가 있다.

(3) Steroids

Steroid는 산모의 심근염을 치료하고, 염증성 삼출액을 치료하려는 시도     에서 산모에게 투여된다.31)  Prednisolone은 태반에 의해 대사되어 태아     에게 도달하지 않는다.  Dexamethasone은 태반을 잘 통과하고 태아수종     을 완화시킬 수 있다.32)

(4)Plasmapheresis

항체의 태반으로의 전달을 감소시킨다는 가설은 있으나 CHB을 정상화시    키지는 못한다.

(5) 조기 분만

(6) Fetal pacing

(7) 최근 치료

심박수는 항상 일정하게 유지되나 임신이 진행되면서 감소할 수 있다.       태아는 2-4주 간격으로 검사해야 한다. 측정된 심장 수치나 태아 부종이     진행될 때에는 dexamethasone을 투여한다. 심박동수가 느리거나 떨어지     거나 심실 기능이 감소하면 salbutamol을 첨가한다.  조기 분만은 태아      소실이 절박할 때만 시도하며 제왕절개를 실시한다.  늑막 삼출이 많으      면  출생후 호흡을 용이하게 하기 위해 제왕절개 수술을 하기전에 drain     을 실시한다. 분만후에 ventilation이 필요하고 surfactant를 투여한다.        필요하다면 신생아가 안정된 후에 temporal transumblical, transfemoral     pacing 삽입보다도 permanent epicardial 박동조율기 삽입을 시행한다.

(8) 예방

선택되지 않은 산모의 1% 정도는 Ro 항체를 갖는다.33) Ro 항체는         CHB을 가진 태아의 1:200의 비율에서 갖고 있다. 알려진 Ro 항체를 갖      고 있거나 이전 아이가 CHB을 가지고 있었을 때 8-16%로 위험율이        증가한다.2) 18주와 22주에 태아 심초음파를 실시하면서 PR 간격을 측정하고 이 검사가 정상이라면 3번째 검사는 30주에 실시한다.  CHB이 발견되지 않으면 더 이상의 추적 관찰은 필요없다.  이전에 CHB을 가진 태아를 가진 산모에서 산모 혈장 교환, gamma globulin이나 steroid 투여가 시도된다.

태아 부정맥의 출생후 치료

상실성 빈맥과 심방 조동은 태생 후에 재발율이 높다.  한 연구에서 신생아기에 5%의 재발율을 보고하기 때문에34) 대부분의 환아는 신생아기에 항부정맥약을 사용한다. 환아의 78%가 1달까지 약을 쓰게 되고, 3세때는 14%로 비율이 떨어지게 된다.  다른 연구에서는 태아수종이 없는 태아의 57%, 태아수종이 있는 태아의 79%가 1개월때 약을 쓰게되고 평균 9개월동안 치료를 받게되었다. 태아때 빈맥을 갖었던 환아는 모두 출생후 6-12개월 동안 항부정맥약을 주어야 한다.

결 론

자궁내 항부정맥약을 투여하기 전에 부정맥은 반드시 정확하게 진단되어야 하고 동반된 심질환은 확인되어야 한다.  태반 치료가 성공적이지 못할 때 태아에게 직접 약물을 투여하거나 분만을 시도해야 한다.  태내 치료의 이점과 위험에 대해 철저히 검토해야 한다. 치료는 산모와 태아를 같이 감시해야 하며 산모에게 약을 처음 투여할 때에는 입원하여 시행해야 한다. 이러한 결정은 환자와 상의하여 이루어져야 하며 적절한 결과를 얻기 위해서는 소아 심장 전문의와 산부인과 의사와 긴밀하게 협조해야 한다.

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