Cardiac Arrhythmias in Patients with Ebstein's Malformation : Diagnosis and Therapeutic Approach

경북의대 소아과

현 명 철

EA(Ebstein's Anomaly)는 전체 선천성 심장병의 약 1%를 차지하는 드문 선천성 심장병으로서 TV(tricuspid valve)의 septal and posterior leaflet의 downward displacement 및 TV의 deformation에 의해서 일어난다. Displacement 및 deformity의 정도는 다양하며, severity는 RA enlargement를 일으키는 TR의 정도와 가장 관련이 된다. 또한 EA에서는 PSVT등의 tachyarrhythmia를 많이 동반하며 여러 study상 22-42%에서 동반된다고 한다(Fig 1). 소아 EA환아에서 morbidity의 가장 흔한 원인은 infancy때 주로 나타나는 울혈성 심부전 혹은 어떤 나이에서도 나타날 수 있는 arrhythmia 이다(Fig 2). 특히 older age에서는 arrhythmia가 common하며 이들이 main clinical problem일수 있다( Natural history of preexitation, progressive atrial dilatation, or association of both 때문에 올수 있다 : SVT, A.flutter, A.fib등을 야기). 1970년대의 보고를 보면 특히 EA에서 cardiac cath중 90/363(25%)에서 paroxysmal tachycardia가 발생하여 이들중 13명에서 사망, 6명에서는 cardiac arrest를 야기 하였다고 한다. 그러므로 EA에서 cath은 필요한 경우에만 조심스럽게 시행하여야 한다.

EA시에 arrhythmia는 주로 tachyarrhythmia이며, bradyarrhythmia는 rare하며 주로 수술 혹은 심도자검사의 합병증 때문에 발생한다. 1) Tachyarrhythmia의 substrate로는 congenital substrate로서 AP와 Mahaim fiber가 있다. EA시의 AP는 Rt. AV annulus가 hypoplastic central fibrous skeleton과 fusion하지 못해서 fetal accessory AP가 남아있어서 생기는 것이라 생각된다. 그러므로 AP의 위치는 대개 malformed TV의 위치와 같은 side에 위치하게 된다. EA의 약 10-29%에서 AP를 가지며, 이들의 약 24-50%에서 multiple accessory pathway를 가진다. AP가 있는 경우는 없는 경우에 비해 tachyarrhythmia의 빈도가 증가한다(Fig3,4,5). 2). Acquired substrate로서는 (1)TR등으로 인해 RA dilatation, fibrosis등이  야기되어 RA myocardium의 alteration을 일으켜 이로 인한 A.fib or A.flutter. (2) OP후 myocardial scar, atriotomy scar, patch등이 conduction barrier로 작용하여, 원래의 barrier인 AV ring, insertion site of vein등과 같이 작용하여 IART를 일으키기도 한다(Fig 6).  (3) Ventricular arrhythmia로서는 PVC가 종종 나타날 수 있으나, spontaneous sustained VT이나 V.fib은 rare하다. Atrialized RV는 전기적으로 민감하며, frationated electrogram을 보이는 불안정한 소견을 보여 주로 Atrialized RV에서 catheter manipulation시 V. fib을 일으킬수 있으며 사망을 야기할수 있다. 그리고 EA 수술시 plication을 하면 결국 Rt. coronary artery에 kinking이 일어나게 되며, 이것이 나중에 Ventricular arrhythmia의 source가 될 수도 있지 않을까하는 보고도 있다.

EA시 심전도 소견을 보면 신생아기에는 대개 정상이나 나이가 들어가면서 older children과 성인에서는 특징적인 심전도 소견을 보일수 있다(Fig 7). 1) RA enlargement( P wave amplitude의 증가) 2) prolonged PR interval 3) RBBB pattern( intraventricular conduction delay 때문, AP가 없을시) 4) small QRS voltage on Rt. chest lead 5) V1-V4에서 inverted T 가 common 6) 약 1/4의 환아에서 WPW가 동반되며, 거의 대다수가 right side 이다. 7) Bizzare morphology of terminal QRS patterns : infrahisian conduction disturbance and abnormal activation of atrialized ventricle 때문(Fig 8).  ECG와 EA의 severity와의 관계는 unclear하나 P wave의 height가 severity와 관계되더라는 보고가 있다(시간이 지나가면서 P wave amplitude와 height가 증가하는 환아에서는 증상이 더 심해지고 예후도 나쁘다고 함). V1에서 R wave가 7mm를 넘는일이 거의 없는데, 이 R wave의 크기가 EA의 anatomical severity와 inversely related 되더라는 보고도 있다.

심전도 소견상 multiple AP(accessory pathway)를 의심할수 있는 소견으로는(Fig 5,9,10,11) 1) atypical pattern of preexcitation 2) A. fib중 preexited QRS mophology의 variation 3) Orthodromic AVRT with changing retrograde p wave morphology 4) antidromic AVRT with varying degree of antegrade fusion or using posterior septal APs 등이 있다. 전기생리검사상 multiple APs를 의심할수 있는 소견으로는 1) different pacing C.L로 pacing중, 혹은 different site에서 pacing중, 혹은 A. fib중 preexcited morphology의 변화 2) ventricular pacing중, 혹은 orthodromic 혹은 antidromic AVRT중 retrograde atrial activation sequence의 변화 3) differing pattern of antegrade and retrograde conduction 4) drug induced block of conduction 후에, 혹은 AP의 ablation후에 다른 AP가 나타나는 경우등이다.

EA시에 Tachyarrhytthmia는 1) EA의 다른 증상 없이 tachyarrhythmia 단독으로 문제를 야기하기도 하고 또한 오래 지속시에는 심부전을 일으키기도 하며, 2)우심실 or 좌심실 기능, or both 가 감소된 EA에서 동반시에는 이로 인한 심부전의 악화로 사망까지 가능하며, 3) 이에 대한 적절한 수술적 치료나 RFA없이 EA에 대한 수술만 했을때에는 postoperative에 상당한 문제를 야기할 수 있으며 4) late sudden death와 관련이 될 수 있다. Tachyarrhythmia에 대한 치료는 크게 Medical Tx, RFA, Surgical Tx로 나눈다. EA시  SVT는 보통 medical Tx에 잘 듣지않는 것으로 알려져 있다(어떤 보고에서는 flecainide 와 amiodarone이 그중 가장 좋았다고 함). A. fib이 있을시에는 rate control을 위해서 digoxin을 많이 사용하지만 A. fib이 AP와 동반되어 있을시에는 sudden death을 risk 때문에 digoxin을 사용하지 말아야 한다. 보통 2-5가지 약제를 사용해도 잘 control 되지 않는경우도 많고, 항부정맥제는 여러 가지 부작용이 있으므로 결국은 RFA(RadioFrequency Ablation)를 하거나, 수술적인 방법으로 arrhythmic substrate를 없애게 된다.  EA시는 주로 AP가 RT.side이고, RA가 크고, AV ring의 anatomic distorsion, Atrialized RV에서의 fractionated electrogram, multiple APs등 때문에 RFA가 정상 심장에 동반된 AP의 RFA보다 어렵다. 1998년 PRFAR(Pediatric RadioFrequency Ablation Registry)의  65명 소아(4개월-20세)보고에 의하면(Fig 12,13) RFA(RadioFrequency Ablation)의 indication은 drug refractoriness(37%), life-threatening arrhythmia(22%)였다. 65명 환아에서 82개의 typical(nondecremental) APs(62% Rt. free wall, 34% Rt. septal, 4% Lt. sided)보였으며, 17 other SVT(1 ectopic atrial, 7 AVNRT, 5 Mahaim & 4 IART) 보였고, 1 Ventricular mechanism이 mapping되었다. 34/65명(52%)에서 single AP(21 Rt. free wall, 10 septal & 3 left)보였고 19/65(29%)에서 multiple APs보였다. 6/65(9%)에서는 Arrhythmia의 기전이 single AP mechanism+ non AP mechanism보였고, 6/65(9%)에서는 non-AP mechanisms only 보였음. RFA 의 acute success rate/ recurrence rate(1년후) 는 Rt. free wall에서 79%/32%, Rt. septal에서 89/29%였고, other mechanisms에서는 75/27%였다. 모든 target에 대해서 acute success rate는 81%였고, 1년후 freedom from recurrence는 57%였으며, long-term success의 유일한 predictor로는 BSA < 1.7m2 이었다. 5명에서 RFA의 합병증이 생겼다(3명은 minor해서 퇴원전 회복되었고, 1명에서는 skin burn, 1명에서는 complete AV block이 생김). 최근 소아 EA에서 RT. side AP ablation의 합병증으로 RT.coronary Artery stenosis가 보고된바 있어 조심스런 시술이 필요하리라 생각된다.

SVT가 있거나 palpitation등의 SVT를 의심할만한 증상이 있는 EA 환아에서 수술을 계획시에는 반드시 수술전에 반드시 정확한 심장 전기 생리검사를 시행하여 RFA로 SVT등의 tachyarrhythmia를 해결하고 수술하던지 혹은 AP의 정확한 위치 및 그 기전을 확실히하고 수술시에 이 tachyarrhythmia에 대한 수술을 같이 해 주던지 한다. 최근 여러 보고에 의하면 EA 수술중에 tachyarrhythmia에 대한 수술을 큰 어려움없이 같이 할수 있었다는 보고가 있다. 그러므로 center의 능력에 따라 수술전에 RFA하던지 혹은 철저한 검사를 하고 수술중에 동시에 해결하는 방법을 선택하는 것이 좋겠다. 왜냐하면 tachyarrhythmia에 대한 조치없이 먼저 EA에 대한 수술만 하는 경우에는 perioperative & postoperative period에 mortality & morbidity가 증가하기 때문이다.

EA에서 A.fib 혹은 A. flutter는 TR에 의해 RA dilatation이 심한 경우에 나타난다. 특히 A. fib이 발생시에는 약물치료도 어렵고 RFA도 어려워 RT. maze op를 해야되는 경우도 생긴다. 그러므로 RA dilatation이 심하게 오기전에 EA에 대한 수술을 하는 것이 바람직하다고 하겠다.

EA 환아에서 sudden death가 일어날 수 있다. late sudden death의 일부는 arrhythmia와 관련이 될 수 있다. 주로 AP와 함께 A.fib이나 A.flutter가 관련이 되리라고 생각되고 있다(AP의 존재와 sudden death와는 관련이 없다는 보고가 대다수이며 관련이 된다는 보고도 있다). 발견된 어떤 arrhythmia에 대한 routine non-invasive or invasive EPS 혹은 치료를 하면 sudden death의 risk가 감소하는지에 대해서는 잘 모르나, 최근 어떤 연구상 수술전에 철저한 EPS로 Arrhythmia의 기전 및 AP의 위치를 알고, 수술시에 이에대한 수술을 같이 한 경우에는 sudden death가 없었다는 보고가 있다(fig 14).

Fig1. Gillette, Clinical Pediatric Arrhythmias,  2nd Edition

Fig 2. JACC 1994 ;23 :170-6

Fig 3. Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children, and

Adolescents, 5th Edition

Fig 4.Anderson, Pediatric Cardiology, 2nd Edition   Fig 5

Fig 6. Gillette, Clinical Pediatric Arrhythmias,  2nd Edition

Fig 7.  Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children, and

Adolescents, 5th Edition

Fig 8. Thorac Cardiov Surg 2000 ;48 :214-219

Fig 9. Europace 2002 ;4 :273-280

Fig 10. Europace 2002 ;4 :273-280

Fig 11. Europace 2002 ;4 :273-280

Fig 12. J Cardiovasc Electrophysiol 1998 ;9 :1370-77

Fig 13. J Cardiovasc Electrophysiol 1998 ;9 :1370-77

Fig 14. Thorac Cardiov Surg 2000 ;48 :214-219

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