Surgical Strategies in Ebstein's Anomaly

- Surgical Treatments and Results -

부천세종병원

김웅한

1866년Wilheim Ebstein은 심한 청색증과 심장박동의 이상을 보이면서 사망한 19세 남자를 부검하였고 심장에서 삼첨판막의 기형을 관찰하고 이를 보고하였다. 그 이후 Ebstein's anomaly는 다양한 임상 및 해부학적 스펙트럼을 갖는 삼첨판의 기형으로 인식되고 있다.

판막 성형술

1970년대 중반까지 Hardy1), Hunter2), Lillihei등3)에 의해서 발표된 초기의 Ebstein 기형의 판막 성형술의 결과는 매우 실망스러웠으며 재현 가능성이 낮았다. 따라서 이때 까지 대부분의 외과의사에게 Ebstein's anomaly의 표준치료법은 삼첨판막을 치환하는 것이었다. 그리고 삼첨판막의 치환은 심각한 합병증과 사망률을 보였다. 그 후 Danielson등4)은 Hardy의 방법을 변형하여 심방화된 심실을 Transverse plication하고 삼첨판의 전엽을 이용하는 판막 성형술을 1979년 처음 발표한 이래 1991년 까지 189례를 경험하였다. Danielson은 189례 중 58%를 판막 성형술을 하였고 36%에서 판막 치환술을 하였다. 비교적 판막 성형술의 비율이 높았으며 재현 가능성도 높았다. 그 후 1980년에 Carpentier등5,6)은 삼첨판의 전엽 혹은 후엽을 기시부에서 분리한 다음 가능한 기형적인 건삭을 제거한 하고 심방화된 심실을 Longitudinal plication 한 상태에서 분리된 판막을 해부학적 판막윤에 다시 재고정하는 방법(Sliding plasty)을 보고하였다. 그리고 가능한 한 판막윤의 안정을 위하여  Ring을 권장하였다. Carpentier등은 1994년 까지 64명의 환자를 경험하였으며 1명에서만 판막 치환술을 시행하였으며 9%의 병원 사망률을 보고하였다. 10년 생존율은 82% 였으며 6명에서 재수술을 하였다. 그 후 Quaegebeur등7)도 Carpentier 방법을 이용하여 좋은 결과를 보고 하였다. 특히 Carpentier는 Ebstein's anomaly를 해부학적으로 분류하였는데 이방법은 현재까지 형태를 이해하고 수술방법을 결정하는 가장 중요한 기준이 되고 있다. Type A는 삼첨판 중격 및 후엽이 약간 혹은 중간정도의 이상기시가 있으면서 비교적 우심실의 공간이 유지되고 비교적 작은 심방화된 심실을 보인다. Type B는 심방화된 심실과 기능적 우심실의 비가 바뀌어 기능성 우심실의 비는 상대적으로 작게된다. Type A와 Type B는 모두 크고 움직임이 있는 전엽을 가지는 것이 특징이며 판막 성형술의 대상이 된다. Type C는 전엽이 심실벽에 비정상적인 건삭혹은 섬유질에 의해 유착되어 움직임의 제한이 있으며 Type D는 우심실 전체가 유착된 섬유질의 판막의 의해 덮여 있어서 Tricuspid sac 이라 불리운다.

Carpentier의 판막 성형방법은 비교적 복잡하고 재현가능성에 있어서 외과의사에 따는 차이를 짐작하게 한다. Ebstein's anomaly에서 삼첨판막 자체의 형태의 다양성이 존재하고 판막을 지지하는 구조에 있어서 일관된 것이 없기 때문이다. 이에 비해서 비교적 최근에 보고 되고있는 방법은 비교적 수술이 간단하고 재현 가능성이 높으며 심방화된 심실에 대한 시술을 하지 않는 다는 점이 특징이다.

Sebening등8)은 1974년 이래 1995년 까지 56명의 환자에게 매우 단순한 술식인 “Single-stitch technique"을 하였는데 3.3%의 병원 사망과 10%의 만기 사망을 보였고 83.3%의 18년 생존율을 보였다. 비교적 장기 추적에서도 만족스러운 임상 상태와 삼첨판막의 기능상태를 보였다. Vargas등9)도 이와 유사한 방법으로 삼첨판막의 판막윤 성형술과 Longitudinal plication을 동시에 하는 비교적 간단한 술식으로 좋은 결과를 보고 하였다. 이와 비슷한 시기에 Hetzer 등10)은 Ebstein's anomaly 교정에 있어서 기존의 전엽을 이용하는 개념을 벗어나는 새로운 성형방법을 제시하였는데, 그것은 심방화된 심실을 Plication 하지 않고 가장 움직임이 좋은 판막을 중심으로 실질적인 판막윤 부위에서 판막기능을 다시 재건하는 방법이다. 이 방법으로 1988년부터 1997년 까지 19명의 환자에게 시행하여 수숫사망은 없으며 만기 사망 1례의 만족스러운 결과를 보고 하였다.

신생아시기에 증상을 보이는 Ebstein's anomaly

신생아시기에 증상을 보이는 Ebstein's anomaly 인 경우 전혀 다른 병에 속하며 기능적으로 폐동맥폐쇄와 같은 임상상태를 보이며 동맥관 의존성 폐혈류를 보이고 태아상태부터 심장비대에 의한 폐 형성 부전을 보인다. 이로 인해 높게는 75%까지의 사망률을 보고11,12,13)하고 있다. 수술의 높은 사망률을 극복하기 위해서 1991년에 Starnes는 새로운 수술 접근법14)을 제시하였는데 그것은 이러한 Ebstein's anomaly를 기능적으로 삼첨판 폐쇄로 만들어 단계적 폰탄의 수순을 밟는 것이다. 목적은 Blalock-Taussig 단락을 통하여 신뢰성 있는 폐동맥 혈류를 유지하고 삼첨판 폐쇄와 심방절제를 통하여 우심방, 우심실, 좌심실을 압력을 줄이고 폐혈관의 성장을 촉진하자는 것이다. 이 수술방법은 현저한 생존율의 향상을 보였으며 van Son 등15)은 이를 지지하는 보고를 하였다. 그러나 최근에 Knott-Craig 등16,17)은 신생아시기의 심한 증상을 가진 Ebstein's anomaly를 적극적으로 양방향성 교정을 시도하여 고무적인 중, 장기 결과를 보고하였다. 그는 과감하게 기존의 다양한 삼첨판막 및 판막윤 성형술로 삼첨판막 역류를 교정하고 늘어난 우심방을 줄여 폐 발육을 촉진하고 우심실유출로 협착을 교정하고 심방중격결손을 일부만 폐쇄하여 수술 후 우심방의 감압을 유지하면서 심박출을 유지하는 방법으로 8명의 신생아중 조기 사망 1명을 제외한 7명에서 만족스러운 결과를 보였다.

One and a half ventricular repair in Ebstein's anomaly

최근에 one and a half ventricular 교정에 대한 여러 경험이 보고 되고 있는데 그 중에 한 대상군으로 Ebstein's anomaly가 거론 되고 있다. Carpentier 등은 비교적 많은 례의 Ebstein's anomaly의 경험에서 조기 사망의 가장 큰 원인으로 우심실부전을 들었는데6) 이에 대한 대안으로 one and a half ventricular repair를 제시 하였다18). Carpentier 등이 제시한 Ebstein's anomaly 교정의 고위험군으로는 심한 삼첨판기능 부전이 있거나, 심방화된 심실이 매우 큰 경우, 우심실의 수축기능이 나쁜 경우, 그리고 심방세동이 장기간 지속된 경우이다. Carpentier등은 고위험군환자에서 양심실성 교정과 One and a half ventricular 교정을 비교하였는데, 후자의 경우에서 통계학적으로 유의하게 수술사망율이 낮았으며 (24% vs. 0%, p<0.05) 5년 생존율은 각각 66.1±14%, 80±16% (p>0.05)이었으며 재수술의 빈도역시 각각 11%와 0%로 후자가 좋은 것으로 보고 하였다. 추적에서 잔여 삼첨판 역류의 비율은 비슷하였지만 one and a half ventricular 교정한 경우가 월등히 좋은 상태를 유지함을 보고하였다. 그리고 양방향성상대정맥폐동맥단락술의 부작용은 관찰할 수 없었다고 한다18). 그 외 Hanley등19)도 Carpentier type B 혹은 C의 심한 Ebsten's anomaly에서 One and a half ventricular 교정을 시행하여 우심실의 용적부하를 줄임으로써 삼첨판, 우심실 및 좌심실의 기능호전을 기대할 수 있음을 시사하였다. 특히 이들은 시행한 10명의 환아중 4명에서는 특별히 삼첨판에 대한 성형술식없이 양방향성상대정맥폐동맥단락술만으로도 삼첨판역류가 줄고 New York Heart Association functional class I 으로 호전되었음을 보고하였다.

Ebstein' anomaly 교정수술과 부정맥

Ebstein's anomaly 환자가 장기적 추적시 심각한 부정맥이 나타나는 경우가 있다. 대부분에서 WPW syndrome과 연관이 있다. WPW syndrome과 나타나는 발작적 상심실성 빈맥과 같은 부정맥은 accessory pathway로 잘 설명이 되지만 심방세동이 나타나는 경우는 장기적인 삼첨판 폐쇄 부전으로 인한 우심방의 확대가 원인으로 여겨진다. Ebstein's anomaly 와 함께 WPW syndrome을 보이는 경우 50 - 62%에서 여러개의 accessory pathway 가 존재하는 것으로 보고20,21)하고 있다. 따라서 심방세동이 있는 경우에 accessory pathway 의 차단은 크게 도움이 되지 않으며 심방세동이 없는 경우, 오히려 Ebstein's anomaly 가 아닌 경우에 비해서 수술 후 새로운 심방세동의 발생이 2-3 증가한다고 보고21,22,23)하고 있다. 심방이 크지기 전에 Ebstein's anomaly 에 대한 수술을 하는 것이 추천되어진다. Carpentier 등의 보고23)에 의하면 Ebstein's anomaly에 대한 수술 후 57±50개월의 추적에서 수술전 부정맥이 있었던 환자에서 수술 후 부정맥의 빈도가 39%로 감소하였으며 30%에서 정상적인 동율동으로 전환되었으며 발작성 상심실성 빈맥의 발생이 현저히 감소하였다.

Ebstein's anomaly에서 삼첨판막 치환술

일반적으로 소아에서의 조직판막의 장기성적은 좋지 않아서 5년내에 50%에서 재치환이 요구된는 것으로 알려져 있다. 하지만 Danielson등의 보고24)에 의하면 Ebstein's anomaly에서의 삼첨판막 치환은 다른 위치의 판막치환에 비하여 좋아서 10년 및 15년에 재치환하지 않아도 되는 비율이 80.6±7.6% 이나 된다. 특히 기계판막이나 조직판막에 따른 장기성적에 차이가 없어서 심방세동이 있어서 항응고제 치료가 요구되는 경우에 기계판막의 치환도 추천하고 있다. 따라서 소아에서 삼첨판막의 인공판막치환에 대한 거부감을 크게 가지지 않아도 되리라 생각하며 우심방확장에 따른 부정맥과 우심실기능 부전에 따른 합병증이 심해지기 전에 수술하는 것이 중요하다고 여겨진다.

참고 문헌

1. Hardy KL, May IA, Webster CA, Kimbal KG. Ebstein's anomaly: a functional concept and successful define repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1964;48:927-40.

2. Hunter SW, Lillehei CW. Ebstein's malformation of the tricuspid valve: study of a case, together with suggestion of a new form of surgical therapy. Dis Chest 1958;33:297-304.

3. Lillehei CW, Kalke BR, Carlson RG. Evolution of corrective surgery for Ebstein's anomaly. Circulation 1967;35(suppl):I111-8.

4. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC. Operative treatment of Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:1195-1202.

5. Carpentier A, Chauvaud S, Mace L, et al. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:92-101.

6. Chauvaud SM, Mihaileanu SE, Gaer JAR, Carpentier AC. Surgical treatment of Ebstein's malformation- the Hospital Broussais experience. Cardiol Young 1996;6:4-11.

7. Quaegebeur JM, Speeram N, Fraser AG, et al. Surgery for Ebstein's anomaly: the clinical and echocardiographic evaluation of a new technique. J Am Coll Cardiol 1991;17:722-8.

8. Augustin N, Schmidt-Habelmann P, Wottke M, Meisner H, Sebening F. Results after Surgical Repair of Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg 1997;63:1650-6.

9. Vargas FJ, Mengo G, Granja MA, Gentile JA, Rannzini ME, Vazquez JC. Tricuspid annuloplasty and ventricular plication for Ebstein's malformation. Ann Thorac Surg 1998;65:1755-7.

10. Hetzer R, Nagdyman N, Ewert P, et al. A modified repair technique for tricuspid incompetence in Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:857-68.

11. Kumar AE, Fyler DC, Miettinen OS, Nadas AS. Ebstein's anomaly. Clinical profile and natural history. Am J Cardiol 1971;28:84-95.

12. Radford DJ, Graff RF, Neilson GH. Diagnosis and natural history of Ebstein's anomaly. Br Heart J 1985;54:517-22.

13. Celermajer DS, Bull C, Till JA, et al. Ebstein's anomaly: Presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol 1994;23:170-6.

14. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein's anomaly appearing in the neonate. A new surgical approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;101:1082-7.

15. van Son JAM, Falk V, Black MD, Haas GS, Mohr FW. Conversion of complex neonatal Ebstein's anomaly into functional tricuspid or pulmonary atresia. Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:280-5.

16. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Razook JD. Neonatal repair of Ebstein's anomaly: Indications, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann Thorac Surg 2000;69:1505-10.

17. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Ringewald JM, Backer SS, Razook JD. Repair of Ebstein's anomaly in the symptomatic neonates: an evolution of technique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg 2002;73:1786-93.

18. Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A, et al. Bi-directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein's anomaly: benefits in high risk patients. Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:514-9.

19. Marianeschi SM, McElhinney DB, Reddy VM, Silverman NH, Hanley FL. Alternative approach to the repair of Ebstein's malformation: Intracardiac repair with ventricular unloading. Ann Thorac Surg 1998;66:1546-50.

20. Cappato R, Schluter M, Weiss C, et al. Radiofrequency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein's anomaly. Circulation 1996;94:376-83.

21. Pressley JC, Wharton JM, Tang AS, Lowe JE, Gallagher JJ, Prystowsky EN. Effects of Ebstein's anomaly on short- and long-term outcome of surgically treated patients with Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation 1992;86:1147-55.

22. Misaki T, Watanabe G, Iwa T, et al. Surgical treatment of patients with Wolff-Parkinson-White syndrome and associated Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:1702-7.

23. Chauvaud SM, Brancaccio G, Carpentier AF. Cardiac arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg 2001;71:1547-52.

24. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA, O'Leary PW, Anderson BJ, Danielson GK. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg 1998;66:1539-45.