배경: 급성 대동맥 증후군 (acute aortic syndrome, 이하 AAS)은, 급성 대동맥 박리증 (acute aortic dissection, 이하 AD), 대동맥내 혈종 (intramural hematoma, 이하 IMH) 및 천통성 죽상경화성 대동맥 궤양 (penetrating atherosclerotic aortic ulcer, 이하 PAU)을 포함하는 질환군으로, 국내 환자에 대한 데이터는 드문 실정이다. 본 연구에서는 다기관 등록을 통하여 수집한 환자 정보를 토대로 한국인에서 발병한 급성 대동맥 증후군의 위험인자, 임상양상, 경과 및 치료에 대해 조사해 보고자 하였다.방법: 2000년 1월부터 2005년 9월까지, 총 6개 병원에서 AAS 로 진단받은 총 468명의 환자 (남:여 = 256명:212명, 평균연령: 60.38±14.34 세)를 대상으로, 의무기록 및 검사결과를 후향적으로 분석하였다.결과: AAS의 위험인자로는, 고혈압 69.2%, 당뇨 11.1%, 이상지혈증(dyslipidemia) 2.8%, 그리고 Marfan 증후군은 3.4% 이었다. 이전에 대동맥 판막수술 받은 경우는 0.2% 이었고, 흉부 외상은 2.4% 이었으며, 관동맥 시술등 의인성(iatrogenic)인 경우는 0.6% 이었다. AAS 의 원인으로서는 AD 가 75.9%(355명)으로 대부분을 차지하였고, IMH는 23.1%(108명), PAU 는 1.1%(5명)이었다. 위치에 따라서, 각각 DeBakey I 은 31.2%(146명), II 는 7.9%(37명), III 는 38%(178명) 이었고, Stanford type은 type A가 40.2%(188명), type B가 38.5%(180명) 이었다. 대부분 환자들이 흉통을 호소하였으며(74.6%), 졸도(3.6%), 의식소실(3.0%), 숔(3.0%), 신경학적 이상(2.8%), 심낭압전(tamponade, 1.5%)이 관찰되었다. 흉부 X선 검사상, 정상소견이 42.3%, 종격 확장은 37.2%, 기타 대동맥 형태이상이 3.8% 를 차지하였으며, 흉막 삼출의 경우 6.1%에서 관찰되었다. 내원당시 심전도는 62.4%에서 정상소견을 보였다. 최초 진단 장비로서 CT가 대부분 이용되었으며(92.1%), 그외 TEE(3.2%), Aortogram(2.6%) 등이 이용되었다. 치료는 보존적 치료가 57.5%로 가장 많았고, 수술이 37.6%, 혈관내 시술(endovascular treatment) 이 2.6%를 차지하였다. 약물로는 베타차단제(65%), Nitroprusside(38.2%), 칼슘길항제(34.2%)등이 쓰였다. 입원기간중 사건(adverse event) 발생은 21.2%(99명)으로, 사망은 8.1%(38명), 신경학적 이상 2.6%, 급성신부전 4.1%, 숔 2.6% 등이 있었다. 평균 추적기간은 9.9개월이었으며, 추적기간 중 16.9%에서 모든 원인의 사건(all-cause events)이 있었고, 이중 1.6% 환자가 사망하였으며, 평균 event-free survival 은 65.5 개월이었다.결론: 다기관 등록을 통해서, 한국인에서 발병한 AAS 의 임상양상을 확인할 수 있었으며, 향후 전향적인 연구가 계속되어야 하겠다.
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