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| 심실 중격 결손에서 유입부 심실 중격의 부적 정렬로 인한 우심실 형성 부전 2례 |
| 성균관대학교 의과대학 소아과학 교실¹ , 흉부외과학 교실², 삼성서울병원 심장혈관센터 |
| 김성혜¹, 허준¹ , 강이석¹ , 이흥재¹ , 양지혁² , 전태국² |
배경) 심실 중격 결손에서 유입부 심실 중격의 부적 정렬(malalignment of inlet septum)이 동반된 경우 좌우 단락의 혈역학적 문제 뿐만 아니라, 우심실 유입부 협착 및 기능적 우심실의 형성 부전을 초래하여 수술적 치료를 어렵게 할 수 있다. 저자들은 심실 중격 결손에서 유입부 심실 중격의 부적 정렬이 동반된 경우로 인해 초래된 기능적 우심실 형성 부전을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
증례) 증례1) 정상 만삭 출생한 13개월 남환아가 출생 직후 발견된 심잡음으로 본원으로 전원되었다. 발한과 수유 곤란을 보였고 청진 소견상 3도의 범수축기 잡음이 흉골의 좌하방에서 들렸다. 심초음파상 큰 막양부 심실 중격 결손, 경도의 폐동맥 판막 협착이 발견되었고 유입부 심실 중격의 부적 정렬이 관찰되었으나 우심실 유입부 협착은 없었다. 자기 공명 촬영상 양 심실의 용적비는 좌심실:우심실=49.8:28.7이었다. 수술 소견상 삼첨판이 작은 편이었으나 심실 중격을 막은 후(완전 교정술) 우심실의 기능과 수축력이 유지되고 중심 정맥압이 8mmHg 정도인 것을 확인하였다. 수술 후 경과는 특이 소견 없었으며 수술 후 심초음파상 심실 기능은 유지되고 있었다.
증례2) 정상 만삭 출생한 6개월된 남환아로 청색증으로 심한 활로씨 사징으로 진단 받고 생후 1주에 Right Modified Blalock-Taussig(RMBT) shunt를 시행 받았다. 내원시 경피적 산소 포화도는 70~75%이었고 전신 상태는 양호 하였으며 흉골 우상방에서 2도의 지속적 심잡음이 관찰되었다. 완전 교정술 시도 전 시행한 심혈관 조영술과 심장 초음파상 유입부 심실 중격의 부적 정렬이 확인되었으며 경도의 우심실 형성 부전이 관찰 되었다. 수술 소견상 작고 후방에 위치한 이형성된 삼첨판과 심실 중격의 부적 정렬로 결손 부위 관찰이 어려웠고 우심실을 절개했을 때에도 심실 중격 결손을 관찰할 수 없었다. 완전 교정술을 시행하지 못하고 우측 단락(RMBT shunt)만 교체하였다. 수술 후 경과는 양호하였고 경피적 산소 포화도는 78~88%를 유지하였다.
결론) 심실 중격 결손에서 유입부 심실 중격의 부적 정렬은 우심실 유입부 협착과 기능적 우심실 형성 부전을 야기할 뿐만 아니라 수술을 어렵게 할 수 있다. 따라서 이에 대한 정확한 진단과 평가를 통해 수술 치료 방법을 고려해야 하겠다.
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