배경; 현재까지 국내에서는 선천성 대동맥 협착증에 대한 치료결과에 대한 보고가 많지 않으며 어린 환아에서의 치료법에 대해서는 아직 논란이 많다. 본 연구의 목적은 선천성 대동맥 환아들의 치료와 그에 따른 성적을 조사하여 바람직한 치료방안을 알아보는 것이다.
대상 및 방법; 1987년 8월부터 2004년 6월까지 선천성 대동맥판막협착 환아 50명을 대상으로 하였다(평균 연령 = 7.91 ± 6.3세). 50명의 환아 중 22명인 43%에서 이엽성 판막(bicuspid valve) 소견을 보였다. 처음 시술로 경피적 풍선 확장술(percutaneous balloon dilatation)은 16례, 대동맥 판막 성형술은 27례, Ross 술식은 13례, 그리고 대동맥 판막 치환은 4례를 시행하였다. 평균 추적기간은 112 ± 50 개월(6-194)이었다.
결과; 51명의 환아 중 수술 사망은 1례 (좌심실 기능 저하), 만기 사망 1례 (Ross 술식후 대동맥판막역류) 였고 추적이 안 된 환아가 7례였다. Ross 술식은 13례에서 시행되었고 1차적으로 3례에서, 고식적 수술후 10례에서 시행되었다. Ross 수술후 2례에서 추가로 대동맥 판막 치환술이 필요했다. Ross 수술의 합병증은 부정맥 1례였다. 경피적 풍선확장술은 비교적 어린 나이에 시행되었고 16례 중 10례에서 추가 술식이 요구되었다. 판막 성형술은 비교적 많은 나이에서 시행되었고 27례 중 8례에서만 추가 술식이 필요했다. 판막성형술을 한 27례 중 6례에서 판막치환술을 시행하였고 2례에서 Ross 술식을 시행하였다. Ross 술식을 시행한 13례 중 좌심실유출로에 대한 재수술이 2례에서 시행되었고 4례에서 대동맥근부가 확장되는 소견을 보였다. 나머지 환아에서는 추적 기간 동안 좋은 결과를 보였다.
결론; 선천성 대동맥 판막 협착 환아에서 1세이전에 증세가 있는 경우 경피적 풍선 확장술이나 외과적 판막 성형술은 효과적인 고식적 수술이며 최종적으로 Ross 수술이 좋은 결과를 보였다. 1세 이후의 증세가 있었던 환아에서는 외과적 판막 성형술의 성적이 비교적 좋은 결과를 보였다. 고식적 수술 후 좌심실 기능에 대한 세심한 관찰이 요구되고 나빠지기 전에 Ross 술식을 시행하는 것이 단기 및 장기 성적에 중요하다. Ross 수술 성적은 매우 좋으나 장기 추적 결과를 볼 때 수술에 대한 보다 정확한 적응증이 요구된다.
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