목적: Ebstein 기형은 다양한 임상양상을 나타내며, 우심실주름성형 및 삼첨판치환 혹은 성형술을 포함한 다양한 수술이 시도되고 있다. Ebstein 기형의 수술 후 장기 결과를 알아보기 위해 수술 후 추적관찰 결과를 분석하였다.
방법: 1979년 8월부터 2003년 7월까지 연세대학교 부속병원에서 Ebstein 기형으로 일차교정술을 받은 49명의 환자를 대상으로 수술 후 결과를 분석하였다. 환자의 나이는 24.0 ± 3.7세 (0.8 ~ 50.7세)이었고, 23명의 환자가 기능분류 NYHA III 혹은 IV에 해당되었다. 삼첨판판막수선 혹은 치환과 우심실주름성형으로 양심실교정이 35명에서 가능하였고, 10명의 환자에서는 삼첨판막성형 혹은 우심실주름성형과 더불어 상대정맥-폐혈류 문합을 시행하였으며, 4명의 환자에서 단심실교정을 실시하였다. 10명의 환자에서 삼첨판막치환을 시행하였고, 32명의 환자에서 심방화된 우심실은 수평적 혹은 수직방향 주름성형을 실시하였다. 심실조기흥분 (Wolf-Parkinson-White) 증후군이 있는 환자는 14명이었으며 13명에서 수술적 부행전도로 차단술을 시행하였다.
결과: 수술사망은 2명(4.1 %)이었다. 수술 후 주요 합병증으로는 완전방실차단이 5명에서 발생하였으나, 2명은 10일 이내에 회복하였고, 3명에서 심박동기 이식이 필요하였다. 수술사망과 추적실패를 제외한 44명을 최장 20.5년간(평균 8.2± 6.0년) 간 추적하였다. 추적관찰기간 중 조직판막을 이식 받은 환자 중 3명이 평균 12.3년 후 판막재치환술을 시행 받았으며, 기계판막을 치환 받은 환자 중 1명이 판막의 기능장애로 재치환수술을 받았다. 우심실주름성형 또는 삼첨판성형과 상대정맥폐동맥연결을 시행 받은 환자 중 3명이 지속되는 우심부전으로 인해 단심실교정으로 전환하였다. 만기사망은 3명이었다. 1명의 환자가 삼첨판재치환수술 후 패혈증으로 사망하였고, 2명의 환자는 원인을 알 수 없는 급사를 하였다. Kaplan-Meier 생존율은 수술 후 10년에 92.4 ± 4.3 %, 15년에 78.4 ± 9.9 %이었다. 추적관찰기간 중 40명 (91 %)의 환자가 기능분류 NYHA I 혹은 II에 해당되었다. 수술적으로 부행전도로를 차단한 환자 중 2명에서 심실조기흥분증후군이 재발하여 약물적 치료가 필요하였다.
결론: Ebstein 기형은 삼첨판막의 기형 및 우심실의 기능에 따라 삼첨판성형 혹은 치환, 우심실주름성형 및 상대정맥폐동맥문합과 단심실교정과 같은 다양한 수술방법의 적용이 가능하다. 수술의 위험도는 높지 않으며, 수술 후 장기성적은 양호하다. 심실조기흥분증후군이 동반되는 빈도가 높으므로 수술 전 전기생리학적 검사가 필요하며, 수술 전 혹은 수술 중 부행전도록 차단으로 치료가 가능하다.
|
