목적: 우심실 형성저하증 또는 우심실 기능장애가 있는 환자에서 시행된 1½ 심실교정술에 대한 수술적 치료를 분석하고 그 중.단기 성적을 알아 보고자 하였다.
방법: 1997년 4월부터 2004년 2월까지 우심실 형성저하증 또는 우심실 기능장애로 1½ 심실교정술을 받은 환자 16명을 대상으로 하였다. 수술당시 환자의 나이는 7개월에서 19세(평균 6세)이었고, 진단은 엡슈타인 기형(6례), 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄(4례), 수정대혈관전위(3례), 우심실 형성저하증을 동반한 폐동맥 협착(1례), 고립성 우심실 형성저하증(1례) 및 우심실 기능부전이 있는 양대혈관 우심실기시(1례) 등 이었다. 이 중 9명의 환자는 1½ 심실교정술 이전에 고식적 수술을 시행 받았다. 16명의 환자에게서 1½ 심실교정술과 함께, 심장내 동반된 기형에 대한 교정술이 동시에 시행 되었다. 동시에 시행된 심장내 교정술로는 심방 중격 결손 폐쇄술(8례), 심실 중격 결손 폐쇄술(4례), 우심방 성형술(3례), 우심실 성형술(3례), 삼첨판막 성형술(2례), 심방중격 fenestration(2례), Rastelli 수술(2례), 우심실 유출로 성형술(1례), 우폐동맥 교약술(1례), 폐동맥 성형술(1례), 우심실 overhauling(1례), Mustard 수술(1례) 및 좌심실 유출로 성형술(1례) 등이 시행 되었다.
결과: 수술 후 추적 관찰 기간은 6개월에서 7.4년(평균2.7년) 이었으며, 추적 관찰 기간내에 사망한 환자는 없었다. 수술 전 평균 산소포화도는 88±6.2% 에서, 수술 후 93±5.9%로 개선되었으며(P<0.05), 수술 후 평균 상대정맥압은 19±3.9 mmHg 이었다. 수술 후 2례에서 상대정맥 증후군이 발생하여, 2례 모두 우폐동맥 교약술을 시행하였다. 수술 전 평균 NYHA functional class는 2이었으며, 수술 후 평균 NYHA functional class는 1.5이었다.
결론: 우심실 형성저하증 또는 우심실 기능장애가 있는 환자에서 1½ 심실교정술은 무리한 양심실 교정술로 인한 수술 위험율을 감소시키고, 폰탄 수술에 비하여 박동성의 폐혈류를 공급할 수 있고, 산소 포화도를 개선 시키는데 도움이 되는 것으로 여겨진다. 그렇지만, 수술 후 폐동맥 고혈압이 예상되는 환자에서는 1½ 심실교정술을 신중히 고려해야할 것으로 생각된다.
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