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전신성 í™ë°˜ì„± ë‚­ì°½ 산모 ì¶œìƒ ì‹ ìƒì•„ì˜ ì™„ì „ 방실 블ë¡
í•œì–‘ëŒ€í•™êµ ì˜ê³¼ëŒ€í•™ 소아과학êµì‹¤
백혜성, 신수아, 김남수, 염명걸, ì´í•˜ë°±
목ì : 전신성 í™ë°˜ì„± ë‚­ì°½ 산모ì—ì„œ 태어난 ì‹ ìƒì•„ì—서는 선천성 방실 블ë¡, 피부 병변, 간질환, í˜ˆì†ŒíŒ ê°ì†Œì¦, 백혈구 ê°ì†Œì¦, í ë° ì‹ ê²½ì§ˆí™˜ì´ ë‚˜íƒ€ë‚œë‹¤. ì‹ ìƒì•„ì—ì„œ 나타나는 여러 ì§ˆí™˜ì€ ìž¬íƒœ 기간 12주ì—ì„œ 16주 사ì´ì— ì‚°ëª¨ì˜ IgG ìžê°€í•­ì²´ê°€ 태아ì—게로 넘어가서 ë°œìƒí•˜ë©° 완전 선천성 방실블ë¡ì€ 가장 심ê°í•œ ì¦ìƒì´ë‹¤. ì´ëŠ” ì‚°ëª¨ì˜ ìžê°€ í•­ì²´ê°€ íƒœë°˜ì„ í†µê³¼í•˜ì—¬ 심장 ì „ë„ê³„ì— ë¹„ê°€ì—­ì ì¸ ì†ìƒì„ ìž…íž˜ìœ¼ë¡œì¨ ì¼ì–´ë‚˜ë©° ì´ëŸ¬í•œ 항체중 특히 Ro(SSA)와 La(SSB) í•­ì²´ê°€ 발병 ê¸°ì „ì— ì¤‘ìš”í•˜ë‹¤. ìžê°€í•­ì²´ Ro(SSA)와 La(SSB)ê°€ 완전 선천성 방실블ë¡ìœ¼ë¡œ ì§„ë‹¨ëœ í™˜ì•„ ì‚°ëª¨ì˜ í˜ˆì²­ê³¼ í™˜ì•„ì˜ ì‹¬ìž¥ ì¡°ì§ì—ì„œ 검출ë˜ë©°, 전신성 í™ë°˜ì„± ë‚­ì°½ 산모ì—ì„œ 선천성 심장블ë¡ì˜ 빈ë„는 Ro(SSA) í•­ì²´ê°€ ìžˆì„ ê²½ìš°ì— ê·¸ 빈ë„ê°€ ì¦ê°€í•œë‹¤ê³  알려져 있다. ì´ì— 본 ì €ìžë“¤ì€ 전신성 í™ë°˜ì„± ë‚­ì°½ 산모ì—게서 태어난 ì‹ ìƒì•„ì—ì„œ 선천성 완전 방실블ë¡ì— 대한 연구를 시행하였다. ëŒ€ìƒ ë° ë°©ë²•: 1997ë…„ 1월부터 2003ë…„ 7월까지 한양대학êµë³‘ì›ì—ì„œ ì‚°ê³¼ì—ì„œ ì§„ë£Œë°›ì€ ì „ì‹ ì„± í™ë°˜ì„± ë‚­ì°½ 산모 44명과 ì´ë“¤ì—게서 태어난 38ë¡€ì˜ ì‹ ìƒì•„ (ìŒìƒì•„ 1ë¡€ í¬í•¨)ì— ëŒ€í•œ ìž„ìƒê¸°ë¡ì„ 후향ì ìœ¼ë¡œ 검토하였다. ì‚°ëª¨ì˜ ë‚˜ì´, ìž„ì‹ ë ¥, ìžê°€ í•­ì²´ Ro(SSA), La(SSB) 유무, 고혈압 유무 ë“±ì„ ê¸°ë¡í•˜ì˜€ë‹¤. ì‹ ìƒì•„ì—서는 출ìƒì²´ì¤‘, 재태 ì—°ë ¹, ìžê¶ë‚´ 성장지연 여부, ì‹¬ì „ë„ ì†Œê²¬, 혈액 검사소견 ë“±ì— ëŒ€í•˜ì—¬ 조사 분ì„하였다. ê²°ê³¼: (1) 44ëª…ì˜ ì‚°ëª¨ 중 7명ì—ì„œ 유산ì´ë‚˜ 사산ë˜ì—ˆê³ , 37ëª…ì˜ ì¶œì‚°ì´ ìžˆì—ˆë‹¤. (ìŒìƒì•„ 1ë¡€ í¬í•¨, ì´ 38ë¡€ì˜ ì‹ ìƒì•„). 출산한 37ëª…ì˜ ì‚°ëª¨ 중 19명(51.4%), 유산ì´ë‚˜ ì‚¬ì‚°ëœ 7ëª…ì˜ ì‚°ëª¨ 중 4명(57.1%)ì´ ìœ ì‚°ì´ë‚˜ ì‚¬ì‚°ì˜ ê²½í—˜ì´ ìžˆì—ˆë‹¤. (2) 44ëª…ì˜ ì‚°ëª¨ 중 ì‚°ì „ ì´ˆìŒíŒŒ 검사ì—ì„œ 선천성 ë°©ì‹¤ë¸”ë¡ 1ë¡€(2.27%)ê°€ 있었고 ì¹˜ë£Œì  ìœ ì‚°ì´ í–‰í•´ì¡Œë‹¤. 38ë¡€ì˜ ì‹ ìƒì•„ì˜ ì‹¬ì „ë„ ì†Œê²¬ìƒ ì™„ì „ 심방블ë¡ì€ 없었으며 우측 편위(right axis deviation) 1례를 제외하고는 ëª¨ë‘ ì •ìƒì´ì—ˆë‹¤. (3) Ro(SSA) í•­ì²´ê°€ ì–‘ì„±ì¸ 18ëª…ì˜ ì‚°ëª¨ì¤‘ ì‚°ì „ ì´ˆìŒíŒŒ 검사ì—ì„œ 선천성 심블ë¡ê³¼ 선천성 ê¸°í˜•ì´ ì˜ì‹¬ëœ 2ë¡€ì—ì„œ ì¹˜ë£Œì  ìœ ì‚°ì´ í–‰í•´ì¡Œê³  1례는 사산ì´ì—ˆë‹¤. 출ìƒí•œ ì‹ ìƒì•„ 15ë¡€ 중 완전 방실 블ë¡ì˜ 예는 없었으며 8례가 미숙아(50%), 2례가 부당 경량아였다. La는 2ëª…ì˜ ì‚°ëª¨ì—ì„œ 양성ì´ì—ˆê³  1례가 미숙아였고 1례가 부당 경량아였다. ê²°ë¡  : 전신성 í™ë°˜ì„± ë‚­ì°½ 산모ì—ì„œ 출ìƒí•œ ì‹ ìƒì•„ì—ì„œ 선천성 방실블ë¡ì˜ 빈ë„는 2.3%ë¡œ 빈ë„ê°€ 낮다. ì´ëŠ” 선천성 방실블ë¡ì˜ 빈ë„는 알려진 것보다 훨씬 ì ë‹¤ëŠ” 최근 ë³´ê³ ì™€ë„ ì¼ì¹˜í•œë‹¤.


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