배경: 베체트병은 다양한 기관을 침범하는 질환으로 알려져 왔으나 현재까지 침범한 기관에 따른 임상적 특성에 대한 연구는 그리 많지 않으며 특히 심장을 주로 이환하는 환자들에 대한 임상정보는 전무한 실정이다.
방법: 1990년부터 2000년까지 서울아산병원 내과에서 베체트병으로 진단된 217명의 환자(남자 : 여자 116명 : 101명, 평균나이 : 39±11세(16세-75세))를 후향적으로 조사하여 침범한 장기에 따라 표피점막(Mucocutaneous, MC), 심장(CV), 혈관(VAS), (GI), 뇌(CNS), 눈(EYE) 등 6개 군으로 분류하여 임상적 특성을 비교하였다.
결과: 각 군의 나이, 성비, 혈액검사소견 및 주증상의 분포와 다른 부증상의 유무, 이상 초과민 검사(pathergy test), 가족력 등 임상적 특성의 차이는 없었다(표 1).
심장을 침범한 환자는 대동맥 판막 폐쇄부전증(AR) 10명, 우심실 혈전증 6명, 심근경색 2명, 심근염 1명으로 총 19명 이었고 전체 환자의 8.8%를 차지하였다. 심장을 침범한 군은 초기 임상증상의 발현으로 구강궤양의 빈도가 64%로 다른 군에 비해 통계적으로 의미 있게 낮았으며(p < 0.01), 초기 증상 중 NYHA Fc III 이상의 호흡곤란이 심장침범 군에서(7/19 : 36.8%) 다른 군(2/198 : 1%)보다 통계적으로 의미 있게 높았다(p < 0.01). 또한 진단 후 3년 추적검사기간 동안의 event-free survival(사망 및 재발로 인한 입원치료) 에서도 다른 군(82±0%) 보다 통계적으로 의미있게 낮았다(47±11%, p < 0.05).
결론: AR과 우심실 혈전증이 베체트병에 대한 심장침범의 가장 흔한 형태로 초기 임상발현시 구강 및 성기궤양의 빈도가 상대적으로 낮아 감별진단에 주의를 요하며, 다른 장기를 침범한 환자에 비하여 예후가 불량함을 알 수 있었다.
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