Fibromuscular dysplasia(FMD)는 통상적으로 매우 드문, 젊은 여자들에게 발견되는 2차성 고혈압의 원인질환으로 알려져 있다. 그렇지만 최근 보고에 따르면 신장이식 기증자들에게 시행된 renal CT angiography에서 유병률이 3-4%로 보고되어 드물지가 않고 신장동맥에만 국한되지 않은 systemic disease로 개념이 바뀌고 있다. 이는 first international consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia의 consensus document에서 정립이 되었고 이러한 내용들이 주로 이번 ESH 2021 symposium에서 다뤄졌다.¹ FMD는 정의상 idiopathic, segmental, non atherosclerotic, non inflammatory disease of the arterial walls, leading to stenosis of small and medium arteries로 정의가 된다. 과거에는 histopathologic classification으로 분류를 하였는데 지금은 angiographic classification으로 변경되어 stenosis와 post stenotic dilatation 이 반복되는 string of bead모양의 multifocal FMD가 약 70-90%에서 관찰되고 focal FMD(focal stenosis)가 약 10-30%에서 관찰되는 것으로 보고되고 있다. FMD는 여성들에게 압도적으로 많이 관찰되는 질환으로 특히 multifocal FMD는 중년의 여성들에게 많이 관찰되는 반면에 focal FMD는 상대적으로 젊은 사람들에게서 많이 관찰되고 남성들에게서 상대적으로 높은 유병률이 관찰된다. FMD는 전통적으로 신장동맥협착증의 원인으로 2차성 고혈압의 원인으로는 잘 알려져 있지만 extrarenal FMD가 많이 동반된다는 사실은 잘 알려져 있지 않기 때문에 renal FMD를 진단하고도 extrarenal arterial bed에 대한 evaluation을 하지 않는 경우가 대부분이다. Extrarenal FMD 중 가장 흔한 부위는 cerebrovascular arteries들로 58.6%에서 동반이 되며 특히 extracranial carotid artery와 vertebral artery에서 많이 동반이 되며 carotid dissection, cerebral aneurysm등도 드물지 않게 동반되는 것으로 보고가 되고 있다. 따라서 renal FMD가 진단이 된 환자가 있다면 반드시 brain CT angio나 brain MR angio를 시행하여 cerebrovascular FMD를 배제해야 된다.² 그 밖에 mesenteric artery가 20.9%에서 동반되며 lower extremity도 25.0%에서 동반이 되는 것으로 보고되고 있다. 이러한 이유로 현재 consensus document에서는 FMD가 처음 진단된 환자에서는 brain부터 lower extremity까지 screening CT angio를 시행할 것이 권유가 되고 있다.^{1, 3} Renal FMD를 의심해야 되는 임상 징후는 1) 30세 미만, 특히 젊은 여자에게서 발생한 180/110mmHg 이상의 중증고혈압 2) 이뇨제를 포함한 3제 이상의 혈압강하제를 사용해도 혈압이 조절이 안되는 저항성 고혈압 3) unilateral small kidney 4) 원인 불명의 renal artery dissection, aneurysm or renal infarction 5) Extrarenal FMD가 있는 경우 의심을 해야 되고 cerebrovascular FMD는 1) severe migraine 2) pulsatile tinnitus 3) cervical bruit 4) 젊은 사람에게서 발생한 stroke, TIA, amaurosis fugax 5) cervical dissection이 있을 때 의심을 해야 한다.1 Renal FMD의 진단은 일차적으로는 renal CT angio가 권유가 되고 MR angio도 고려해 볼 수 있다. Renal doppler는 검사건수가 많은 전문센터에서는 일차검사로 사용될 수 있으나 검사건수가 많지 않은 센터에서는 일차검사로 권고가 되고 있지 않다. Renal FMD의 치료는 항혈소판제 및 고혈압 약제들의 사용을 고려해야 하며 renal angiography에서 mean renal artery pressure/mean aorta pressure gradient가 mean aorta pressure의 10%이상인 경우 PTRA를 시행하도록 권고하고 있다.

Spontaneous coronary artery dissection(SCAD)은 50세 미만의 젊은 여성들에게서 드물지 않게 관찰되는 급성 심근경색증의 원인질환인데 최근에 발표된 연구결과들에 따르면 SCAD환자의 45에서 62.7%가 FMD가 동반되어 있다는 보고가 있었다. 따라서 SCAD환자가 내원했을 때, 특히 고혈압이 동반되어 있거나 cerebrovascular FMD가 의심되는 징후가 있을 시에는 반드시 FMD배제를 위해 screening CT angiography를 시행할 것이 권고가 되고 있다. 그 밖에 원인 불명의 visceral artery dissection, visceral artery aneurysm, 젊은 환자들에게서 발견된 cerebral aneurysm이 있는 경우 FMD의 가능성을 염두해둘 필요가 있겠다.

결론적으로 FMD는 매우 드문 2차성 고혈압의 원인질환에서 드물지 않은 systemic, multivascular disease로 개념이 바뀌고 있다. 이에 1) non atherosclerotic renal artery stenosis가 진단된 환자들에게서는 systemic involvement가 없는지 확인을 위해 screening을 해야 하며 2) 상대적으로 젊은 환자들에게서 carotid/vertebral artery dissection, cerebral artery aneurysm, spontaneous coronary dissection, visceral artery aneurysm, visceral artery dissection등이 진단된 경우 FMD를 반드시 배제해야 된다.

참고문헌

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