연구요약

적절한 치료를 받고 있는 비대성심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM) 환자에서 격렬한 운동의 안전성은 여전히 논란 중이다. LIVE-HCM 연구는 HCM 환자에서 격렬한 운동의 안정성을 평가하고자 하였다.

8-60세 사이의 임상적으로 명백한 HCM의 특징을 보이는 환자 또는 근육원섬유마디 (sarcomere) 유전자를 가지고 있지만 심근비대가 없는 HCM 환자들이 본 연구에 전향적으로 등록되었다. 3년 동안 운동 유형을 설명하는 설문 조사가 6개월마다진행되었으며 격렬한 운동은 연간 6METS 이상의 운동을 60시간 이상하는 경우로 정의하였다. 임상 및 인구 통계학적 자료는 의무기록 검토를 통해 진행하였다.

1,798명의 참가자 중 296명의 경쟁적인 운동선수를 포함한 745명(41%)이 격렬한 운동을 하였고, 이 중 59명은 고등학교 또는 대학교 대표팀 수준의 운동을 한다고 보고하였다. 770명(43%)은 중등도의 운동을, 283명(16%)은 경도의 운동만 하거나 운동을 하지 않았다. 직업이 있는 사람들 중 경비원 16명, 스포츠/코칭 분야 11명을 포함하여 6%는 걷기보다 더 활동적인 직업을 가지고 있었다.

사망, 심정지, 부정맥으로 인한 실신, 적절한 ICD (implantable cardioverter defibrillator) 제세동으로 구성된 일차평가변수는 77명의 참가자에서 발생하였는데, 격렬한 운동을 하지 않는 중등도, 경도 환자 군에서 44건의 사건이 발생했고 격렬하게 운동하는 환자 군에서는 33건의 사건이 발생하였다(위험비[HR], 1.01, 90% CI, 0.68-1.48; p=0.98). 격렬한 운동, 중등도 운동, 경도 운동의 3개 군 사이에서 각군 간 위험비를 2차로 분석한 결과는 격렬한 운동군/경도 운동군(HR, 0.77; 90% CI, 0.45-1.30; p=0.41), 중등도 운동군/경도 운동군(HR, 0.69; 90% CI, 0.40-1.16; p=0.24), 격렬한 운동군/중등도 운동군(HR, 1.12; 90% CI, 0.73-1.71; p=0.66) 이었다. 모든 임상 사건은 명백한 HCM의 특징을 보이는 참가자에서 발생했으며 유전자 변이만 가지고 있는 참가자에서는 발생하지 않았다.

본 연구의 코호트(cohort)에서는 많은 HCM 환자들이 경쟁적인 운동 경기를 포함한 격렬한 운동을 하고 있으며 전향적인 추적관찰이 계속 진행 중이다. HCM환자에서 격렬한 운동을 하는 군과 그렇지 않은 군 사이의 부정맥 사건 발생 결과를 비교하면 향후 HCM 환자의 운동 안전성을 결정하는 데 도움이 될 것으로 기대된다.

임상적 의의

HCM 환자는 심실성 부정맥의 발생 위험이 높고 특히 운동 중 심장 돌연사 발생의 위험이 높기 전통적으로 경쟁적 운동을 포함한 격렬한 운동 뿐 아니라 일상적인 레크레이션 운동도 제한하도록 조언 받아왔다. 실제로 ACC.2023에서 발표된 LIVE-HCM 연구에 참여한 HCM 환자들에게서 처음에 의사가 운동에 대해 어떠한 조언을 하였는지 질문하였을 때 임상적으로 명백한 HCM의 특징을 보이는 환자의 약 75%와 유전자는 양성이지만 표현형이 음성인 참가자의 1/3에서도 운동을 하지 말라고 조언을 받았다고 하였다.

하지만 LIVE-HCM의 일차결과 분석에서 사망, 심정지, 부정맥으로 인한 실신 또는 적절한 ICD 쇼크로 구성된 복합 종점은 전체 1789명 HCM 환자의 5% 미만에서 발생하였고 격렬한 운동을 하는 군에서 위험도는 증가하지 않았다. 이러한 결과는 보편적으로 HCM 환자에서 격렬한 운동을 금지하거나 제한하는 전통적인 기준에 반하는 것이며 HCM 환자도 추가적인 위험의 증가 없이 격렬한 운동에 참여할 수 있다는 새로운 가능성을 제시하였다는데 임상적 의의가 있다.

다만 LIVE-HCM 연구에 참여한 대부분의 환자들이 무작위로 선택된 환자들이 아니며 경험이 풍부한 HCM 센터에서 치료를 받았다는 점을 관과 해서는 안된다. 즉 모든 HCM환자에서 일률적으로 격렬한 운동이 가능하다고 추천할 수는 없으며 HCM 전문가의 평가 및 관리와 더불어 환자 개개인에 개별화된 공유의사결정과정(Shared decision making)을 통해 안전한 운동 수준에 대해 환자와 의사 간의 논의가 필수적으로 요구된다.

운동 제한은 HCM 환자에게 삶의 질을 저하시키고 직업 선택에 심각한 제한을 주며 심혈관 질환의 위험을 증가시키는 요인으로 작용한다. LIVE-HCM 연구의 결과는 HCM 환자에서 무조건 운동을 제한하는 과거의 관행에 대한 우리의 고정관념을 변화시켜 HCM환자들을 이러한 제한에서 해방시킬 수 있는 계기가 될 것으로 기대한다.

참고문헌

1) Maron BJ, Zipes DP. Introduction: eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities-general considerations. J Am Coll Cardiol 2005;8(8):1318-21.
2) Tobert KE, Bos JM, Garmany R, et al. Return-to-Play for Athletes With Long QT Syndrome or Genetic Heart Diseases Predisposing to Sudden Death. J Am Coll Cardiol 2021;78(6): 594-604.