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성인 선천성심장병

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선천성 심장병이 무엇입니까?
엄마 뱃속, 즉 태어나기 전 심장이 만들어지는 과정에 문제가 있어 나타나는 심장의 구조적인 이상을 말합니다. 태어날 때부터 가지고 있어서 “선천성”이라고 말합니다. 정상 심장은 4개의 방으로 되어있고, 오른쪽에 우심방과 우심실, 왼쪽에 좌심방과 좌심실이 있습니다. 좌우 심방 사이에 심방중격이 있고, 좌우 심실 사이에는 심실중격이라는 벽이 있으며, 우심방과 우심실 사이에 삼첨판, 좌심방과 좌심실 사이에 승모판이라는 문짝(판막)이 있습니다. 온몸에서 돌아온 피가 우심방으로 들어와 삼첨판을 거쳐 우심실로 가고 여기에서 폐동맥이라는 혈관을 따라 폐로 가며, 폐에서 산소를 머금은 피는 좌심방으로 들어와 승모판을 거쳐 좌심실로 가고 여기에서는 대동맥이라는 큰 혈관을 따라 피가 온몸에 공급되는 일종의 “펌프” 작용을 합니다. 엄마 뱃속에서 이러한 심장 구조물이 생기는 과정에 결함이 있는 것을 선천성 심장병이라고 하는데, 어떤 경우에는 산전 초음파로 태아기에 이미 발견되기도 하고, 태어난 후 심장 기능에 문제가 있어 증상이 나타나 진단하는 경우도 있습니다. 단순한 선천성 심장병의 경우 증상이 없거나 경미하여 어른이 되어서야 증상이 나타나거나, 어른이 되어서도 증상이 없어서 발견이 안되거나 우연히 알게 되는 경우가 많습니다.
어떤 증상이 있나요?
성인에서 선천성 심장병은 대부분 증상이 없습니다. 대개 어릴 때 선천성 심장병을 진단받은 사람이 심장 기능이 나빠지는 심부전(기능이 떨어진 심장 상태)이 발생할 수 있고 펌프 기능이 떨어져 온몸에 혈액이 원활하게 공급되지 않아 쉽게 피로를 느끼거나 걸으면 숨이 차고 피가 온몸에 정체되어 다리나 얼굴이 붓기도 합니다. 때로는 심장 박동이 불규칙해지는 부정맥이 나타나기도 합니다.
어떻게 진단이 되나요?
증상이 없어서 우연히 진단되는 경우가 많습니다. 진료실에서 다른 문제로 의사와 상담 중에 심장 소리를 청진해 보고 심장의 구조적인 문제로 생긴 잡음이 우연히 들려 의심하는 경우가 있습니다. 방사선사진, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등 여러 가지 영상검사 기법을 이용해서 진단이 가능하며, 최근에는 심장초음파 기술이 발달하여 심장의 구조와 기능을 비교적 쉽게 진단할 수 있어서 많이 이용합니다.
선천성 심장병에도 종류가 있나요?
심장의 구조적인 결함이므로 심장 판막이나 벽, 큰 혈관 같은 심장의 구조물 중 어느 부분에 문제가 있는가에 따라 여러 종류가 있습니다.
성인에서 선천성 심장병 중에 가장 많은 것은 “심방중격결손증”(그림 1)으로, 심방 사이에 정상적으로는 막혀있는 칸막이 벽인 심방중격에 구멍(결손)이 있는 것입니다.
원래 엄마 뱃속 태아에서는 구멍이 있다가 태어나서 바로 막히게 되는데 일부에서 어른이 되어도 막히지 않고 구멍이 남아있는 병입니다. 이 구멍을 통하여 좌심방에서 우심방으로 피가 흘러 들어가므로 그만큼 많은 피가 폐로 흐르게 됩니다. 구멍의 위치에 따라 여러 형태가 있으며 구멍의 크기에 따라 증상이 없는 경우에서부터 심각한 상태까지 다양하게 나타납니다.
“심실중격결손증”(그림 2)은 좌우 심실 사이의 심실중격에 구멍(결손)이 있는 것입니다. 소아에서는 가장 흔한 선천성 심장병으로 증상이 비교적 일찍 나타나고 의사의 진료로 어릴 때 발견되지만, 구멍 크기가 작고 구멍을 통한 피의 흐름이 적으면 증상이 없어서 성인이 되어 발견되는 경우가 많고 또 아이가 성장하면서 저절로 막히는 경우도 있습니다. 심실의 압력이 심방보다 높아 그만큼 심실중격의 구멍을 통해 많은 양의 피가 좌심실에서 우심실로 흘러 들어가서 심방중격결손증보다 오른쪽 심장과 폐에 더 큰 부담을 주게 됩니다.
대동맥과 폐동맥은 태아에서는 작은 연결통로가 있다가 태어나서 막히게 되는데 이것이 막히지 않고 있는 경우를 “동맥관 개존증”(그 림 3)이라 합니다. 따라서 왼쪽 심장에서 대동맥을 통해 나온 피의 일부가 남아있는 통로를 통해 압력이 높은 대동맥에서 압력이 보다낮은 폐동맥으로 들어가므로 역시 폐에 많은 피가 전해지게 됩니다.
드물지만 대동맥이 좁아져 있는 대동맥 축착증, 우심방과 우심실 사이의 삼첨판 문짝이 우심실 쪽으로 들어가 있는 엡스타인 기형, 대동맥의 문짝이 세짝인데 두짝만 있는 이판성 대동맥판증 등이 성인에서 가끔 발견되는 선천성 심장병입니다.
선천성 심장병도 치료가 가능한가요?

성인의 선천성 심장병은 대부분 치료가 가능합니다. 큰 문제가 없으면 정기적으로 심장병 전문의의 진찰을 받으며 일상생활에 아무런 지장이 없이 일반인과 같은 정상 수명을 삽니다. 한편 심장에 부담이 와 있고 폐동맥을 통한 피의 양이 대동맥을 통하는 피의 양의 1.5배가 넘으면 수술하는 것이 원칙이며 대부분의 선천성 심장병에 대한 수술이 성공적으로 잘 이루어지고 있습니다. 최근에는 심방중격결손증과 동맥관 개존 환자 중 모양과 위치가 적합한 많은 환자에서 개심 수술을 하지 않고 다리의 혈관을 이용해 구멍(결손)을 버섯처럼 생긴 기구(그림4, 5)로 막는 방법이 심장내과에서 이루어지고 있습니다. 전신마취가 필요 없고 입원 기간도 2~3일입니다. 하지만 일부 환자는 결손을 통한 피의 양이 많아서 우측 심장과 폐혈관에 계속 부담을 주다 보면 폐혈관의 압력이 높아져(폐동맥 고혈압) 심지어 왼쪽 심장보다 더욱 압력이 높아지면 거꾸로 오른쪽 심장에서 왼쪽 심장으로 피가 흐르는 상태가 되고 이를 “아이젠멩거 증후군”이라 합니다. 이러한 경우 수술을 할 수 없고 예후가 매우 좋이 않습니다.

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