| 최형순¹, 김용범¹ ,유정진 ¹ ,김영휘¹ ,고재곤¹ ,장원경² ,신홍주² ,박정준² ,윤태진² ,서동만² ,박인숙¹ |
목적
PLE는 주로 Fontan 수술을 받고 난 이후의 환아에서 장을 통한 단백 특히 알부민의 소실로 표현되는 질병으로, 3-15%의 유병율과 2년에 30%, 5년에 50%의 사망률을 보이는 것으로 보고되고 있다. 또한 그 치료에 있어서도 명확하게 확립된 치료는 아직 없으며 경험적 치료만이 통용되고 있는 실정이다. 이에 본 병원에서는 기존에 Fontan 수술을 받은 이후 PLE 및 plastic bronchitis로 치료 중인 환아를 대상으로 발생 빈도, 증상 발현 시기, 알부민 수치의 변화 및 증상과의 연관 관계, 여러 치료방법의 효과에 대해서 알아보고자 하였다.
대상 및 방법
1995년 6월부터 2008년 9월까지 본원에서 Fontan 수술을 받은 환아 252명 중 PLE 및 plastic bronchitis로 치료를 받은 11명을 대상으로 발생 빈도, 증상 발현 시기, 알부민 수치의 변화 및 증상과의 연관 관계, 여러 치료방법의 효과에 대해서 후향적으로 조사하였다.
결과
발생 빈도는 11/252명( PLE 9명, plastic bronchitis 2명)으로 약 4.4%의 유병율 보이며 11명중 남자는 6명, 여자는 5명 이었고, 11명의 알부민 수치의 평균은 2.62 ± 0.45 g/dL 였고, 증상 발현 시기는 평균적으로 25.27 ± 20.72 개월로 개개인마다 증상 발현의 편차가 컸다. 또한, 11명 중 9명에서 A1 –antitrypsin clearance 검사에서 249.2 ± 228.7 mL/24hr(정상<27ml/24Hr)로 정상 범위를 넘어서는 수치를 보였다. 평균 추적 기간은 64.8 ± 40.7 개월이며, 수술방법으로는 11명 중 1명은 심외외측통로 Fontan(Lateral tunnel Fontan) 수술이었고, 9명은 심외도관 Fontan(Extracardiac conduit Fontan) 수술이었으며, 1명은 좌측심실부전증후군 환아로 Fontan 수술 이전에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술 이후 발생되었다.
현재 치료는 고용량의 알닥톤을 기본으로 헤파린과 ACEi를 혼합하여 치료 중이다. 이 중 3명이 사망하였는데 2명은 PLE였고, 1명은 plastic bronchitis였다.
결론
평균 추적 기간이 5년 이상임에도 실제 사망률이 기존 자료보다는 적은데, 아마도 기존에 보고된 여러 치료를 효율적으로 적용할 수 있어서 일 것으로 생각되며, 특히, 평소에는 알부민 수치가 잘 유지 되다가 상기도 감염 등의 증상이 있을 시에만 PLE 증상을 보이는 경우는 예후가 상대적으로 양호하였다. 또한 본원에서는 여러 치료 중 고용량의 알닥톤 치료가 효과가 있었으나 아직은 대상 환아가 적어 좀더 많은 대상을 통한 연구가 필요할 것으로 생각된다.
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