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Norwood 술식의 조기 및 중기결과
양산부산대학교병원 흉부외과¹, 소아심장과² , 영상의학과³, 부산대학교병원 소아심장과 ⁴ , 가톨릭대학교 강남성모병원5
김형태¹, 성시찬¹ ,김시호¹ , 장윤희 5 , 이형두² , 반지은⁴ , 박지애² , 추기석³
서론 : 좌심실의 기능적 부전을 동반한 복잡 선천성 심기형 환자들에 대한 일차수술로서의 노우드(Norwood) 술식은 여전히 사망률이 높은 수술이다. 이에 저자들은 노우드 술식 후 환자들의 경과와 추후 치료 결과에 대하여 살펴 보고자 한다. 대상 및 방법 : 2003년3월부터 2009년 6월까지 좌심실 기능 부전을 동반한 복잡 선청성 심기형으로 노우드 술식을 시행 받은 20명의 환자를 대상으로 역행적으로 조사 하였다(M : F = 16 : 4). 환아의 평균 나이는 12.3±14.0일, 평균 체중은 3.17±0.55kg이었다. 2007년6월 이전에 시행한 14명의 환아에 있어서는 폐혈류의 유지를 위한 방법으로 우심실-폐동맥 도관술(right ventricle-pulmonary artery conduit)을 이용하였고, 그 이후에 시행한 6명의 환아에 있어서는 블라록-타우시히 단락술(modified Blalock-Taussig shunt)을 시행하였다. 결과 : 노우드 수술 후 입원중 사망한 환아는 3명(15%)이었다. 첫번째 환아는 심한 대동맥궁의 형성부전이 동반된 대동맥판막 협착과 승모판막 협착을 보인 환아로 수술 후 6일째 저심박출증과 저산소증으로 사망하였으며, 나머지 두 환아는 완전폐동맥 환류이상을 동반한 좌심형성부전증후군 환아로 각각 수술 후 4일과 3일째 사망하였다. 환아들의 평균 인공호흡기 이탈시간은 10.5±7.7일이었으며, 평균 입원기간은 38.3±27.0일이었다. 생존한 17명 환아중 12명의 환아는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고, 이중 6명의 환아는 폰탄(Fontan) 수술을 시행 하였다. 1명의 환아는 심실중격결손이 동반된 대동맥 판막 폐쇄 환아로 Rastelli 술식을 통한 양심실 교정을 시행하였고, 현재 2명과 5명의 환아가 각각 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 폰탄 수술을 위해 대기 중이다. 3명의 중간단계사망이 있어고, 2명의 환아는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술 이전에 그리고 1명의 환아는 이후에 사망하였다(fig.1). 수술 사망을 포함한 환자들의 노우드 수술 후 1년, 3년, 5년 생존률은 각각 80%, 66%, 66%였다. 결론 : 본원에서 시행한 복잡 선천성 심기형 환자들에 대한 일차수술로서의 노우드 술식은 비교적 낮은 사망률로 시행될 수 있었다. 하지만 중간단계에서의 높은 사망률을 보임에 따라 향후 중간단계의 환자들에 대한 지속적인 관찰을 요할 것으로 판단된다.
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