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| 양심방 좌심실 유입증 환자에서 수술적 치료의 장기 성적 |
| 서울대학교 어린이병원, 흉부외과 |
| 이영옥, 김웅한, , 노준량, 김용진, 이정렬, 임홍국, 민병주 |
배경; 양심방 좌심실 유입증(Double inlet left ventricle,DILV)환자들 중 상당수에서 구심실공(bulboventricular foramen, BVF)은 심실의 출구부가 되며 이는 시간이 지나면서 점점 좁아질 가능성이 있다. 본 연구의 목적은 DILV 환자에서 수술적 치료의 장기 성적과 좌심실 유출로 폐쇄(left ventricular outflow tract obstruction, LVOTO)에 대한 위험 요소를 규명하는 것이다.
대상 및 방법; 1988년부터 2008년까지 상기 진단으로 수술을 받은 28명의 환자를 대상으로 조사하였다. 19명의 환자가 폰탄 수술을 받았으며 이 중 9명의 환자가 LVOTO에 대한 수술을 받았다. 7명의 환자가 심실분리수술을 받았으며 이 중 3명에 대해 LVOTO에 대한 수술을 시행하였다. 나머지 한 명의 환자는 폰탄 수술 대기자이다.
결과; 수술 시 평균 나이는 3.3 ± 3.6세 이었고 완전 교정술 후 평균 추적 관찰 기간은 8.4 ± 5.6년 이었다. 4명의 조기 사망이 있었으며 3명의 만기 사망이 있었다. 총 7명의 사망환자 중 6명이 심실분리수술을 받은 환자로 우심 부전으로 사망하였으며 나머지 한 명은 폐동맥 교약술을 받은 후 패혈증으로 사망하였다. 심실분리수술을 받고 현재 생존한 1명의 환자도 우심 부전으로 심장 이식을 고려하고 있다. 폰탄 수술을 받은 환자 중 사망 환자는 없었으며 심실분리수술이 조기 및 만기 사망의 유일한 위험 요소였다. 폰탄 술식을 받은 환자 중 9명(47.4%)이 LVOTO에 대해 다음과 같은 수술을 받았다 (arterial switch operation in 4, Norwood operation in 2, BVF resection in 2, Damus-Kaye-Stansel procedure in 1). 9명의 환자 중 5명은 처음 진단 시에 LVOTO가 없었으나 추적 관찰 기간 중 나타났으며 이에 대한 위험 인자로는 장기간 폐동맥 교약술을 시행한 경우였다. 폰탄 수술 후 2명의 환자에서 재수술이 필요하였다 (aortic valve replacement in 1, extracardiac conduit change in 1). 완전 교정 술 후 LVOTO가 다시 나타난 환자는 없었으며 술 후 Cardiopulmonary Exercise Test에서 최대산소섭취량은 32.8 ± 5.8 ml/kg/min으로 정상이었다.
결론; DILV 환자에서 심실분리수술이 사망에 대한 유일한 위험 인자였으며 장기간의 폐동맥 교약술은 심실 유출로 협착을 일으키는 유일한 위험 인자였다. DILV 환자에 대한 우리의 폰탄 수술은 다른 이전의 보고들과 비교하여 매우 낮은 사망률과 이환률을 보였으며 또한 매우 좋은 장기 예후와 운동 능력을 보여주었다.
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