본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압으로 수술 가능 여부가 불확실했던 환자들의 수술 후 임상 경과를 보고하고자 한다. 1998년 이후 삼성서울병원에서 좌우 단락에 의한 폐동맥 고혈압으로 심도자술 후 수술 받은 환자들 중, 만 1세 이후, 폐혈관 저항 8 wood unit 이상이었던 20명의 환자를 대상으로 이들의 수술 전후 및 추적 기간 중 임상 증상, 폐동맥 압력 변화를 후향적으로 검토하였다. 중간값으로 표현한 대상 환자 20명의 수술시 연령은 22.9 (1-58)세, 체중은 44.2 (8.4-75.4) kg, 폐혈관 저항은 12.3(8.3-29.7) wood unit였고, 추적 기간은 27(1-85)개월이었다. 진단은 심방중격결손이 10명으로 가장 많았고, 심실중격결손 4명, 심실중격결손과 동맥관개존 3명, 동맥관개존만 있는 환자가 2명 및 완전방실중격결손과 동맥관개존이 1명 있었다. 수술 전 심도자 검사에서 폐동맥 확장제에 반응을 보인 환자는 9명, 부분적으로 반응을 보인 환자는 4명, 반응이 없었던 환자는 7명이었다. 수술은 심방중격결손만 있던 10명의 환자는 모두 부분 폐쇄를 하였고, 심실중격결손이나 동맥관을 막으면서 인위적으로 작은 심방중격결손을 만들어준 경우가 4명, 동맥관개존 부분 결찰술을 1명에서 시행하였고, 모든 결손을 완전히 막은 경우는 5명 있었다. 수술 직후나 추적 관찰 기간 동안 사망환자는 없었으며, 수술과 관련된 특별한 합병증도 없었다. 수술 직후 폐동맥에 삽입한 도관이나 심초음파로 추정한 폐동맥 압력은 모든 환자에서 수술 전보다 감소되었다. 그러나 한 명에서는 수술 직후 폐동맥압이 다소 감소되었다가 추적 기간 중 다시 약간 증가하는 양상을 보였다. 다른 세 명의 환자에서는 수술 전보다 폐동맥압이 현저히 낮아졌지만 정상보다 다소 높은 소견을 보였다. 작은 결손이 남아 있는 환자 중 두 명에서 심초음파상 양방향성 단락을 보였고, 또 다른 한 명은 삼첨판 역류로 추정한 폐동맥압은 현저한 감소를 보였지만 작은 심방중격결손을 통해서는 주로 우-좌 단락을 보였다. 수술 전 뚜렷한 증상이 없었던 환자 2명과 추적 중 폐동맥압이 다시 상승하는 양상을 보인 환자 1명은 수술 후에도 증상의 변화가 없었고, 그 외 17명의 환자는 증상의 호전을 보였다. 추적 기간 중 잔존 단락을 통한 우좌 단락으로 인한 합병증이나 심한 저산소증을 보인 환자는 없었다. 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압이 있어도 큰 위험 없이 심장 수술이 가능하다. 폐동맥 압력이 감소하는 경우에는 임상 양상의 호전을 보이지만, 수술 직후에 폐동맥압이 감소한다고 하여도 다시 압력이 증가하거나 정상까지 감소하지 않을 수 있으므로 세심한 관찰과 장기적인 추적이 필요하다.
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