서론: 선천성 폐정맥 협착증은 주로 소아연령에서 호흡기질환으로 발현하여, 점차 진행하여 결국 폐동맥고혈압으로 사망하게 되는 드문 질환으로, 수술이나 중재적 시술 후에도 재협착이 흔하여 예후가 좋지않다. 본 연구에서는 본원에서 경험한 선천성 폐정맥 협착증에서 무봉합 교정술을 시행한 결과를 보고하고자 한다.
방법: 해부학적으로 정상적으로 연결된 폐정맥의 협착을 가진 6명의 환자에 대하여 의무기록을 후향적으로 검토하였다.
결과: 6명의 환자에서 총 7건의 수술을 시행하였다. 수술 후 항혈소판 용량의 아스피린을 투약하였고, 추적관찰기간의 중간값은 34일(19일-6년)이었다. 수술시 연령의 중간값은 9개월 (3개월-37개월)이었고, 초기증상으로는 폐렴(n=2), 폐울혈로 인한 호흡곤란(n=2), 우연히 발견된 경우(n=2)가 있었다. 6명 모두에서 좌우단락 병변이 있었는데, 심방중격결손 (n=5), 동맥관개존증 (n=2)이었고, 1명에서는 심방중격결손이 저절로 닫혔으나, 5명에서는 이에 대한 수술을 같이 받았다. 수술 후 추적 관찰 기간 동안 5명에서 3개월 이내에 재협착이 발생하였고, 4명이 생존하였다. 재협착이 발견되었을 때의 증상은 무증상 (n=2), 폐렴(n=1), 폐울혈 (n=2)이었다. 사망한 환아 중 1명은 좌측하 폐정맥의 폐쇄 및 좌측상 폐정맥의 경한 협착이 있어 좌측하 폐정맥에 대하여 수술 후 113일에 모든 폐정맥의 협착으로 인한 폐울혈 및 우심부전이 있었고, 전 폐정맥에 대하여 수술 후 34일에 폐울혈로 사망하였다. 1명은 우측 폐정맥의 완전폐쇄와 좌측 폐정맥의 경한 협착이 있어 우측 폐정맥에 대하여 수술 후 33일에 폐울혈로 사망하였다. 생존한 4명 중 1명은 좌상 및 우상폐정맥의 심한 협착 및 좌측하, 우측하 폐정맥의 입구부위의 경한 협착이 있어 전체에 대하여 수술 후 20일에 같은 부위에서 가벼운 재협착이 발견되었다. 1명은 우측 폐정맥의 전반적인 협착이 있었고, 수술 후 같은 부위의 재협착이 있었고, 1명은 좌측하 폐정맥 전체와 좌측상 폐정맥의 부분적인 협착이 있었고, 수술 후 같은 부위에 경한 협착이 발견되었다. 1명은 우측하 폐정맥의 완전폐쇄와 우측상 및 좌측상 폐정맥의 경한 협착이 있어 우측 폐정맥에 대하여 수술 받았고, 수술 후 34일까지 협착은 진행하지 않았다.
결론:선천성 폐정맥 협착증에서 무봉합 교정술을 시행한 후, 높은 재협착율에도 불구하고 66%의 생존율을 보였고, 3개월 이후에는 폐정맥협착이 더 진행하지 않아 그 결과가 긍정적이나, 좀 더 많은 경험과 장기적인 추적이 필요하다.
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