서론
양대혈관 우실 기시증은 대동맥과 폐동맥의 위치 관계, 심실 중격 결손의 위치 및 크기, 폐동맥 협착 유무, 그 외 동반 기형의 종류에 따라서 매우 다양한 임상 양상을 나타내는 질환이다. 본 연구는 단일 센터에서의 양대혈관 우실 기시증 환자에 대한 경험을 분석함으로써 혈역학적 양상에 따른 분류를 하고 중간 성적을 확인하고자 하였다.
방법1995년 1월부터 2008년 5월까지 양대혈관 우실 기시로 수술받은 환자들에 대한 후향적 의무기록 분석을 시행하였다.
결과
혈역학적 양상에 따라 양대혈관 우실 기시증을 분류한 결과 활로씨 사증형이 34 례, 심실 중격 결손형이 17 례, 대혈관 전위형이 4 례 있었으며, 복합심기형 형이 46 례 있었다. 남녀의 비율은 58 : 43 이었으며, 단심실 교정을 시행한 경우가 41 례, 양심실 교정을 시행한 경우가 54 례, 최종 교정술을 시행하지 못한 경우가 6 례 있었다. 양심실 교정술이 이루어진 평균 연령은 18.4개월 이었으며, 단심실 교정술이 시행된 평균 연령은 그보다 높은 24개월 이었다. 양심실 교정의 경우 심실 중격 결손 교정술 만을 시행한 경우가 19 례, 심실 중격 결손 교정과 우심실 유출로 확장술을 같이 시행한 경우가 28 례, 심실내 터널술식을 시행한 경우가 3 례 있었고, 도관을 이용한 Rastelli 수술을 시행한 경우가 4 례 있었다. 단심실 교정술의 경우에는 1례를 제외하고 40 례에서 Extracardiac type의 폰탄술을 시행하였다. 교정 방법에 따른 심실 기능의 유의한 차이는 없었으며, 수술 이후 전혀 경과관찰이 이루어지지 못한 환자가 1례 있었고 1 례의 사망이 관찰되었다. 본 센터로 의뢰된 경우의 중간 나이는 3개월 (출생시 ~ 201개월) 이었으며 경과 관찰을 시행한 기간은 평균 86개월 (0개월 ~ 238개월) 이었다.
결론
양대혈관 우실 기시증은 다양한 형태를 갖기 때문에 각각의 혈역학적 특성에 따라 증상 및 임상 경과가 결정된다고 할 수 있다. 앞으로 양대혈관 우실 기실증의 예후 예측 및 교정을 위한 계획 수립에 있어서 이러한 관점이 강조되어야 하며, 더 많은 증례를 통한 분석 및 장기적인 경과 관찰이 필요하다.
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