배경: 구조적 심질환이 없이 심실세동을 보이는 환자에서 기존의 알려진 임상증후군에 속하지 않는 특발성 심실세동 (idiopathic ventricular fibrillation, IVF)은 그 심전도 양상이나 임상상이 잘 밝혀져 있지 않다.
방법: 1. 1996년부터 2008년 사이에 구조적 심질환이 없으면서 심실세동으로 진단받은 환자의 심전도, 검사 결과, 임상상을 후향적으로 분석하였다. 2. 구조적 심질환의 유무는 심초음파, 심장 MRI, 관동맥 조영술, 심근관류스캔, 관동맥 연축검사를 시행하여 관동맥 질환이나 심근증의 증거가 없을 경우로 정의하였다. 3. IVF는 구조적 심질환이 없으면서 long QT syndrome, Brugada syndrome, short QT syndrome, catecholaminergic polymorphic VT 등 다른 부정맥 질환의 증거가 없을 경우로 정의하였다. 4 브루가다 증후군의 진단은 적어도 2개의 우측 흉부유도에서 type I 심전도 변화가 자발적으로 혹은 flecainide주사에 의하여 유발될 경우로 정의하였다.
결과: 1. 구조적 심질환의 없는 환자에서 기존의 알려진 부정맥 증후군에 속하지 않는 IVF환자 26명을 대상으로 하였다. 2. 이중 6명의 환자는 자발적 혹은 flecainide에 의하여 유발된 심전도 변화 소견상 우측 흉부유도에서 J파와 ST분절의 상승 소견을 보여 마치 브루가다 증후군 환자의 심전도 소견과 유사하였으나 브루가다 증후군의 진단 기준에는 미치지 못하였다. 이들 6명 중 2명에서는 심전도 우측 흉부유도(V1, V2)를 한 늑간 상향조정하여 기록하였을 때에만 특징적 브루가다 증후군의 심전도 소견이 기록되었다. 3. 열한명의 환자에서는 자발적으로 혹은 flecainide주입 후 기록한 심전도상 J파의 상승만 관찰되었다. 4. 아홉명의 환자에서는 심전도상 특이 소견이 관찰되지 않았다.
결론: 구조적 심질환이 없는 환자에서 나타나는 심실세동은 다양한 심전도 양상을 보였다. 이중 일부는 특징적인 브루가다 증후군의 심전도와 유사하나 이의 진단기준에는 맞지 않아 약표현형 브루가다 증후군 (forme fruste Brugada syndrome)이 존재함을 시사하였다.
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