목적 : 총폐정맥 환류이상(TAPVR)은 선천성 심장병의 1.5%를 차지하는 드문 질환으로 치료하지 않으면 1세 이전에 80%가 사망하는 치명적인 질환이다. 최근 수술 전후의 적극적인 검사와 수술 방법의 향상으로 사망률이 감소되고 있지만, 특히 폐정맥 협착이 동반된 경우 여전히 수술의 위험이 높다. 이에 저자들은 총폐정맥 환류이상으로 본원에 내원했던 환아들을 조사하여 그 진단 및 치료 경과를 살펴보았다.
방법 : 1998년 1월부터 2006년 7월까지 경북대학교병원 소아과에서 복잡 심기형을 동반하지 않은 단순 총폐정맥 환류이상으로 진단된 17명의 환아들을 대상으로 하였다. 이들의 의무기록지를 후향적으로 조사하여 임상증상, 심초음파 소견, 총폐정맥 환류이상의 형태 및 협착여부, 수술방법, 수술 후 합병증 및 사망률, 추적관찰 소견을 분석하였다.
결과 :
1) 총폐정맥 환류이상 환아 17명 중 남아 11명, 여아 6명이고, 진단 시 나이는 평균 25.7 ± 31.2일 (1~113일), 평균 체중 3.6 ± 0.9kg (1.9~5.3kg)였다. 병원을 방문한 주 증상으로 빈호흡 등 호흡기 증상이 8명, 수유시 청색증이나 전신 청색증이 7명, 심잡음이 들린 경우가 2명이었고, 10명 (58.8%)에서 심부전 소견을 보였다.
2) 심초음파로 진단된 해부학적 형태로 심상부형이 9명 (52.9%), 심형과 심하부형이 각각 4명 (23.5%)이고 혼합형은 없었으며, 폐정맥 협착이 동반된 경우는 4명으로 심상부형에서 3명, 심형에서 1명이었다.
3) 본원에서 수술받은 환아는 총 15명으로 수술 시 나이는 평균 32.5 ± 31.9일 (2~118일)이고, 수술 중 경식도 초음파는 13명 (76.5%)에서 시행하였다.
4) 폐정맥 협착이 있었던 환아 4명 중 1명은 본원에서, 1명은 타 병원에서 수술하였으며, 1명은 보호자가 거부하여 수술을 시행하지 못해 2일만에 사망하였고, 1명은 수술 중 부정맥과 저혈압이 발생하여 수술 후 3시간 만에 사망하였다.
5) 수술 후 합병증으로 폐정맥 재협착이 1명에서 발생하여 재수술하였고, 폐렴은 3명, 수술 부위 국소 합병증이 2명 있었다. 수술 사망은 1명으로 6.7%였고, 수술하지 않고 사망한 환아를 포함하여 전체 사망률은 11.8%였다.
6) 추적 관찰되었던 환아 14명에서 평균 관찰 기간은 18.6 ± 16.3개월 (2~47개월)로 추적 심초음파에서 후기 재협착은 없었고, 14명 모두 좋은 경과를 보이고 있다.
결론 : 총폐정맥 환류이상 환아들에서 조기 진단 및 수술이 예후를 향상시킬 수 있을 것으로 생각되며, 수술 중 경식도 초음파 및 수술 후 집중 관리로 폐정맥 협착의 가능성에 관심을 기울여야 할 것이다.
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