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| 영아기 초기 확장성 심근병증의 임상양상 |
| 서울대학교 의과대학 소아과학교실 |
| 방지석, 백재숙, 이창훈, 최은영, 김기범, 권보상, 배은정, 노정일, 최정연, 윤용수 |
배경 :
영아기 초기 확장성 심근병증의 환자의 임상양상과 예후 인자는 아직 명확히 밝혀지지 않았다. 이에 대한 확인은 심이식 및 다른 치료적 전략을 수립하는데 있어서 중요하다.
방법 및 결과 :
서울대병원에 지난 12년간 (1995-2006년) 입원한 4개월 미만의 확장성 심근병증 환자 18명에 대하여 분석하였다. 임상양상 및 심초음파상 박출계수에 따라 회복, 유지, 사망환자의 집단으로 나누었고 진단시 나이, 성별, 가족력, 심실수축력, 심근염, 부정맥여부에 따라 분석하였다. 18명중 남자는 11명 이고 여자는 7명 이었다 (남/여:1.6). 진단시 나이는 1일에서 4개월 이었고 (평균 1.8개월), 추적관찰 기간은 1일에서 11년이었다(평균 3년). 9명(50%)의 환자가 회복되었고 6명(33%)은 호전되었으나 심실 기능부전을 동반하였고 3명(17%)의 환자는 사망하였다. 진단시 박출계수가 낮고, 부정맥을 동반한 경우 사망률이 높았다. 남, 여 성별의 차이, 가족력, 심근염의 여부는 예후에 영향을 미치지 않았으며 진단시 나이가 어릴수록 회복기간은 빠른 경향을 보였다.
결론 :
진단시 심실기능의 저하 및 심실전도장애는 사망의 높은 위험인자이다. 대부분의 사망은 수개월 이내에 발생하므로 심이식여부의 결정은 조속히 이루어져야 한다. 대부분의 경우 회복기간은 1년 이내이나 그 이후에 회복되는 경우도 있다.
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