배경 및 목적 : 온전한 심실중격을 가진 폐동맥폐쇄는 다양한 스펙트럼의 질환으로, 치료에 있어서도 다양한 접근방법이 존재하며 아직도 치료의 원칙을 명확히 수립하기 어려운 경우가 있다. 본 연구는 단일기관에서 외과적 수술 또는 중재술을 받았던 모든 환자를 대상으로 그 치료적 접근방법 및 성적을 분석하고자 하였다. 방법: 1995년부터 2006년까지 본원에서 온전한 심실중격결손을 가진 폐동맥폐쇄 진단 하에 중재술이나 외과적 시술을 받았던 41명의 환자를 대상으로 의무기록을 토대로 후향적 분석하였다. 이 중 타병원에서 일차 치료 후 전원된 3명을 제외한 38명의 최초 치료 당시 나이의 중앙값은 8(0~143)일이었고, 체중의 중앙값은 3.5(1.4~6.2) kg, 남녀비는 18:20, 삼첨판막의 z-value는 -2.7(-6.5~1.0) 이었다. 술전 18례(47%)에서 우심실-관상동맥루 또는 sinusoid가, 1례에서 우심실 의존성 관상동맥순환이 확인되었다. 이들에 대한 일차치료로서 우심실유출로확장술 및 체폐동맥단락술(n=15, 39%), 중재술로 풍선폐동맥성형술(n=11, 30%), 체폐동맥단락술(n=9, 24%) 을 각각 시행하였으며 기타 3례(8%)의 수술을 시행하였다. 결과 : 조기사망은 4례(11%)에서 발생하였다. 생존한 35명 중 16명에서 양심실교정이 가능하였다. 그 외 11/2심실 교정 2례, 폰탄수술 8례, 체정맥폐동맥단락술 5례, 경과관찰 중인 3례가 있었다. 단심실 생리를 갖는 환아 중 8례에서 우심실제외(RV exclusion)를 시행하였다. 평균 48.4(0.5~126)개월의 기간동안 만기사망은 없었고 양심실교정 완료 후 추적관찰이 되지 않는 3례를 제외한 32명은 최근까지 추적관찰이 가능하였다. Kaplan-Meier법을 이용한 1년, 5년 생존율은 89.4±5.0%였다. 최초의 치료로 풍선폐동맥성형술을 시행했던 환자 중 6례(6/11, 55%)에서 같은 입원기간 중 저산소증으로 인해 체폐동맥단락술이 필요하였으나 전례(n=11)에서 양심실교정이 가능하였고 3례에서는 외과적 수술없이 경과관찰 중이었다. 2000년 이후 23명의 환자에서는 사망례가 없었다. 결론 : 술전 정확한 진단 및 적극적인 중재술, 기능하지 않는 우심실의 제외 등 다양한 치료적 접근을 통해 임상성적이 향상되고 있음을 확인할 수 있었다.
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