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| 성인 엡스타인 기형 환자의 수술적 치료 성적 |
| 소아과학교실¹,흉부외과학교실²,내과학교실³ ,삼성서울병원, 성균관대학교 의과대학 |
| 김성훈¹, 허준¹ ,강이석¹ ,양지혁² ,전태국² ,박승우³ ,박표원² ,이흥재¹ |
목적 : 단일 병원에서 시행된 엡스타인 기형을 가진 성인 환자의 수술 성적에 대하여 알아보고자 하였다.
대상 및 방법 : 1997년 7월부터 2006년 6월까지 삼성서울병원에서 엡스타인 기형으로 수술 받은 환자들 중 만 15세 이상인 17명이 대상이었다. 남자 7명, 여자가 10명이었고 중심연령은 31.5세(16~64세)였다. 주증상으로는 운동시 호흡곤란 11명(64.7%), 심계항진 8명(47.1%), 전신무력감 2명(11.8%)순이었다. NYHA Fc에 의할 경우 II에 9명, III에 8명이었다. 수술 전 단순 흉부 방사선 사진상 심흉곽비가 0.6이상인 경우가 12명(70.6%)이었고 평균값은 0.58±0.16이었다. 심장 초음파 검사상 severe TR이 13명(76.5%)에서 보였고 심방 세동이 3명, WPW syndrome에서 동반된 상심실성 빈맥이 3명이었고 전기생리검사(EPS)는 2명에서 시행되어 심실 빈맥이 1명에서 나타났다.
결과 : 수술 방법은 삼첨판막 치환술 5명, 삼첨판막 성형술 7명, 삼첨판막 성형술과 양방향성 상대정맥-폐동맥 문합술 4명, 폰탄수술이 1명이었다. 5명에서 Maze operation, 1명에서 Implantable cardiodefibrillator삽입이 함께 시행되었다. 수술 후 ECMO를 사용한 2명 중 1명에서 발생한 조기 사망은 폰탄 수술 후 1일째부터 지속적인 심실 빈맥과 심실 세동으로 인해 심폐소생술을 시행하였던 환자였다. 수술 초기 합병증으로 심낭천자술을 3명에서 시행했으며 추적 관찰 기간 중 삼첨판막 치환술을 시행받은 환자 2명에서 삼첨판막 혈전증이 발생하였다. 수술 후 심흉곽비의 평균값은 0.53±0.1이었고 0.6이상의 경우는 2명이었다. NYHA Fc I에는 10명, II에는 6명이 속했고 III에 속하는 환자는 없었다. severe TR을 보였던 13명 환자 중 사망한 1명을 제외하고 severe TR은 2명에서 보였고 moderate TR은 6명, mild TR은 4명이었다. Generalized Estimating Equation과 Repeated measures ANOVA방식을 이용한 분석시 수술 전에 비해 단순 흉부 방사선 사진상 CT ratio 정도와 임상증상의 호전 정도 및 TR의 정도는 호전되었으나(P=0.001) 수술 방법의 차이에 따른 통계학적 유의성은 없었다.
결론 : 대부분의 환자에서 수술 방법의 차이와 상관없이 추적 관찰 기간 동안 임상 증상의 개선을 보였다.
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