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성인에서 발견된 심부전 및 삼첨판 역류와 심방세동을 동반한 선천성 교정형 대혈관 전위 1예
인제대학교 의과대학 부산백병원 순환기내과¹ ,소아과²
설상훈¹, 강명주¹ ,조영완¹ ,조환진¹ ,양태현¹ ,김성만¹ ,김대경¹,김두일¹,김동수¹ ,송민섭²
서론: 교정형 대혈관 전위는 상당히 드문 질환으로 선선청 심질환의 약 1%를 차지한다. 심방-심실 연결과 심실–대혈관 연결이 모두 부적합한 것으로 우심방은 형태학적 승모판 및 좌심실 그리고 폐동맥으로 연결되고, 좌심방은 형태학적인 삼첨판 및 우심실 그리고 대동맥에 연결된다. 그리고 동반기형으로 심실중격 결손, 폐동맥협착, 삼첨판막 이상, 방실 차단이 잘 생긴다. 증례: 20년 전부터 활동할 때 호흡곤란이 있었으나 특별한 치료 없이 지내다 3일전부터 시작된 호흡곤란으로 내원하였다. 내원 당시 혈압은 70/40mmHg, 맥박은 130회/분, 호흡은 30회/분, 체온은 36.8℃였다. 흉부 X선 검사에서 심비대 및 폐부종을 보였고 심전도는 심방세동, 심초음파에서 촤측 심실의 확장과 조정 띠가 있었고, 대혈관들이 비정상적으로 평행하게 향하고 심방중격결손, 중증의 삼첨판 역류를 나타내었다. 수술적 치료를 권유하였으나 거절하고 현재 약물치료만으로 외래를 통해 관찰 중이다. 결론:성인에서 발견된 심부전 및 삼첨판 역류 및 심방세동을 가진 선천성 교정형 대혈관 전위 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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