서론 : 외과적 대동맥 폐동맥간의 단락술은 동맥관 의존성 청색형 선천성 심장병에서 중요한 고식적 치료이다. 그러나 신생아나 어린 영아에서 단락 수술 이후 급격한 폐혈류 증가로 인한 심부전, 흉수, 횡격막 마비 같은 합병증이 나타날 수 있어 이환율이 적지 않다. 동맥관 내 스텐트 삽입은 비외과적인 대동맥 폐동맥간의 단락술로 고식수술을 필요없게 하는 잇점을 제공하며, 수술 횟수를 줄이고 수술로 인한 합병증을 피할수 있다. 우리는 심초음파로 확인된 수직형 동맥관 개존과 폐동맥 폐쇄를 가진 활로씨 4징 양 양대혈관 우심실 기시증 환아에서 수직형 동맥관에 스텐트 삽입술을 시행하여 고식적 단락 수술을 대신한 경험을 하였기에 보고하는 바이다.
증례 : 37주 3일, 2670g으로 반복적 제왕절개술로 분만된 환아는 출생 직후에는 문제가 없었으나 생후 2일째부터 갑자기 심해지는 청색증으로 심초음파를 시행하여 폐동맥 폐쇄를 가졌으나 전반적인 폐동맥의 발육 상태는 양호한 활로씨 4징 양 양대혈관 우심실 기시증으로 진단받았고, 폐동맥 혈류는 수직형 동맥관을 통해 이루어 지고 있었다. 진단 후 PGE1을 사용하면서 본원으로 전원되었다. PGE1을 사용하면서 room air 산소 포화도는 90-94% 정도였고, 생후 13일째 고식적인 단락 수술을 대신 수직형 동맥관에 스텐트를 삽입하기로 하였다.
방법 : 시술 시작전 환아는 cefotaxime 100mg/kg/day 항생제 전처치와 중심 정맥 확보, 기관지 삽관을 하였고, diazepam으로 sedation을 하였다. 오른쪽 대퇴정맥과 동맥에 5Fr sheath를 넣은후 heparin 50U/kg를 주었으며 동맥으로는 혈압을 monitoring하면서 시술을 진행하였다. Lateral과 40도 RAO projection으로 aortogram을 하여 동맥관의 위치, 모양, 크기(diameter, length)를 파악하였다. PDA selection은 guiding catheter JR4 5Fr를 molding하여 femoral vein을 통해 antegrade로 하였으며, stent 삽입전 PGE1을 끊었고, selection angiography 후 3*15mm voyager로 preballooning하고 3.5*18mm multilink vision coronary stent를 삽입하였다.
경과 : 시술후 PGE1은 다시 사용할 필요가 없었고 dipyridamole 복용을 시작하였으며 퇴원 당시 room air 산소 포화도 85-87%, 심초음파상에서 good shunt flow 및 양쪽 폐동맥과 상행 및 하행 대동맥의 혈류에 장애를 주는 소견은 없었다.
고찰 : 복잡한 동맥관 의존성 선천성 심장병 환자에서 중재적 동맥관내 스텐트 삽입은 모식 단락 수술의 대안이나, 꼬불꼬불한 동맥관에 적용될 수 있는 스텐트 기술의 발달과, 앞으로 선천성 심장병의 모식수술에 앞서서 더 많은 경험적 시도가 필요하겠다.
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