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| Kearns-Sayre syndrome(KSS) 의 심전도 소견과 임상 양상에 대한 연구 |
| 연세대학교 신촌세브란스병원 심장내과 |
| 문정근, 정보영, 심재민, 안철민, 김종윤, 성정훈, 이문형, 김성순 |
배경: Kearns-Sayre syndrome(KSS)은 근세포에 존재하는 미토콘드리아의 이상에서 기인하는 전신적 질환이며, 여러 장기를 침범하여 다양한 임상 양상을 보일 수 있다. 하지만 심장에 대한 침범 여부가 중요한 예후인자로서, 주로 심장 전도계의 진행성 손상을 보이는 것으로 알려져 있다. 특히 완전방실차단이 발생할 경우 사망률이 20% 정도로 예후가 나쁜 것으로 알려져 있으며, 현재까지는 2각 차단의 발생시 증상이 없더라도 예방적 심박동기 삽입이 권유된다. 본 연구는 KSS 환자들의 심전도 소견과 임상 양상에 대하여 알아보고자 하였다.
방법: 대상 환자는 1977년부터 2003년까지 연세의료원에서 KSS를 진단 받은 5명의 환자(남자 3명)로 하였다. 이들을 대상으로 심전도 소견과 임상적 양상을 후향적으로 분석하였다.
결과: 대상 환자의 진단 시 평균 연령은 19.0±6.0세(12-27세)였다. 초기 증상은 안검하수가 가장 많았다. 평균 6.6±4.8년의 추적 관찰 기간 동안 전도 장애는 모든 환자에서 관찰되었으며 2명에서는 진행성 전도 장애가 증명되었다. 완전방실차단이 발생하여 박동기 삽입이 필요하였던 환자는 2명이었다.
결론: 현재까지 연세의료원에서 KSS 로 진단된 환자 모두에서 심장 전도계의 이상이 관찰되었고, 그 중 한 명에서는 KSS 에서 전형적인 진행성 전도 장애의 경과를 보였다. 따라서 KSS 환자에서는 정기적인 심전도 추적 관찰이 요구되며, 적절한 시점의 심박동기 삽입에 대한 고려가 필요하다.
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증례 |
성별 |
진단시 나이 (세) |
추적 기간 (년) |
초기증상 |
심전도 |
경과 |
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1 |
여 |
12 |
13 |
안검하수 |
정상(12), 전각차단(17), 전각,우각차단(19),
완전방실차단(25) |
박동기 삽입(25) |
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2 |
남 |
27 |
1 |
실신 |
완전방실차단(27) |
박동기 삽입(27) |
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3 |
남 |
16 |
6 |
안검하수 |
정상(16)
우각차단(19-20) |
관찰 중 |
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4 |
여 |
25 |
10 |
안검하수 |
좌각차단(25) |
관찰 중 |
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5 |
남 |
15 |
4 |
안검하수 |
우각차단(16) |
관찰 중 |
* 괄호안의 숫자 : 환자 나이
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