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| 우폐동맥에서 기시하는 우측 쇄골 동맥을 가진 대동맥 형성 부전증 1례
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| 계명대학교 의과대학 소아과학교실, 방사선과학교실¹ ,경북대학교 의과대학 흉부외과학교실² |
| 박선미, 김여향, 권태찬, 이희정¹ ,조준용² |
서론 : 하대동맥으로부터의 비정상적 우측 쇄골 동맥의 기시는 선천성 대동맥 기형의 가장 흔한 형태의 하나로 심기형을 가진 환아의 1% 정도에서 볼 수 있다. 그러나 우폐동맥으로부터 우측 쇄골동맥의 비정상적 기시는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 태생학적으로 우측 쇄골 동맥의 원위부는 7번째 intersegmental artery(마디사이동맥) 에서 기시되고 근위부는 4번째 동맥궁과 근위부 오른편 등쪽 대동맥(dorsal aorta)에서 기시하며 오른편 등쪽 대동맥 부분은 퇴화하여 형성된다. 이에 비해 우측 쇄골 동맥이 우폐동맥에서 기시되는 혈관 기형은 오른쪽 4번쨰 대동맥궁(4th arch) 과 오른쪽 관(ductus)(6th arch) 높이의 등쪽 대동맥의 퇴화에 의해 형성된다. 우폐동맥으로부터 기시된 우측 쇄골 동맥은 오른쪽 동맥관의 개폐 여부에 따라 subclavian steal syndrome과 pulmonary steal syndrome을 일으킬 수 있다. 또한 폐동맥 혈관의 저항과 혈압이 높은 시기에는 우완의 differential cyanosis를 가져올 수 있다. 우리는 MDCT로 확인된 우폐동맥으로부터 기시하는 우측 쇄골 동맥을 가진 대동맥 형성 부전증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증례 : 생후 4일된 남아로 심잡음을 주소로 본원에 전원되었다. 37주 4일, 3680 g으로 질식분만하였고 산과력 상에서는 특이소견이 없었다고 하며 가족력 상에서는 3세된 형이 대동맥 형성 부전으로 1차 수술후 관찰 중이었다. 출생 이후에도 육안적 청색증은 관찰되지 않았고 진찰상에서 2도 정도의 수축기 심잡음이 좌흉골연을 따라서 들렸다. 수유는 잘되지 않았다. 동맥혈 가스 분석상에서 산소 포화도는 89%였고 혈청 총 칼슘치가 6.8 mg/dL로 감소가 있었다. 심초음파 검사에서 좌우단락이 있는 6 mm 심방 중격 결손과 15 mm 심실 중격 결손이 있었고 잘 발단된 폐동맥과 우좌단락이 있는 6.5 mm 동맥관 개존이 있었다. 상향 대동맥은 대동맥 판막륜이 2 mm 정도로 보이는 형성부전 형태인데 반해 하향 대동맥은 7 mm였다. MDCT로 대동맥의 전체적인 모양을 확인하였고 우폐동맥에서 기시하는 우측 쇄골 동맥을 확인할 수 있었다. 22번 염색체의 미세 결손 여부에 대한 검사에서는 이상이 없었고 흉선도 확인이 되었으며 T 림프구의 분획도 정상이었다. 수술 시행하였으나 CPB weaning이 되지 않으면서 사망하였다.
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