목적: 일측성 폐동맥 단절은 드문 질환으로 동맥관의 폐쇄과정에서 기원하는 것으로 알려져 있다. 단독 기형인 경우와 선천성 심기형이 동반되는 경우 심실 중격 결손, 활로 4징, 폐동맥 폐쇄 등과 같은 질환에서 나타난다. 본 연구에서 저자들은 수술 및 풍선 확장술을 통한 단계적인 폐동맥 재건술의 효용성을 알아보고자 하였다.
대상 및 방법: 1986년 6월부터 2004년 7월까지 서울대학교병원에서 단독 기형이거나 선천성 심기형과 동반된 일측성 폐동맥 단절로 진단된 환아 13명을 대상으로 하였다. 환아들의 진단시 연령 범위는 1일에서 22개월 이었고, 진단시 검사는 심초음파, 심도자술 및 심혈관 촬영술, 흉부 CT가 사용되었고, 수술후 폐동맥 저형성 및 협착이 지속되었던 5명의 환아에서는 폐동맥 풍선 확장술을 시행하였다. 추적 관찰기간은 1개월에서 8년으로 추적검사는 흉부 방사선 사진, 폐관류 스캔 및 흉부 CT를 시행하였다.
결과: 대상 환아에서 단독 기형인 경우는 5례였고, 선천성 심기형이 동반된 경우 활로 4징 5례, 심실 중격 결손이 동반된 폐동맥 폐쇄 1례, 심실 중격 결손 1례, 대동맥 축착 1례였다. 좌폐동맥 단절은 7례로 이중 5례가 활로 4징을 동반하였고, 우폐동맥 단절은 6례로 단독 기형은 5례였다. 13명의 환아중에서 1명은 진단후 타병원으로 전원되었고, 2명은 수술하지 않고 추적관찰 중이며 나머지 10명에서 폐동맥 재건술을 시행받았다. 폐동맥 재건술의 경우, 활로 4징과 폐동맥 폐쇄가 동반된 경우는 대동맥-폐동맥 단락술을 일차적으로 시행후 주폐동맥을 단절된 폐동맥과 연결하였고, 심실 중격 결손과 대동맥 축착에 동반된 경우와 단독기형인 경우는 일차적으로 문합술을 시행하였다. 문합수술 방법으로는 주폐동맥 편을 사용한 경우 5례, Gore-Tex graft를 사용한 경우 4례, Hemashield를 사용한 경우 1례였다. 술후 추적검사에서 심한 폐동맥 저형성증과 협착을 동반한 경우는 2례였고, 나머지 8례에서는 폐동맥 발달이 향상되었다. 수술받지 않은 1례에서는 폐동맥 고혈압과 우심부전이 동반되었다.
결론: 일측성 폐동맥 단절이 동반된 경우 조기에 적극적인 수술적 재건술과 단계적 폐동맥 풍선 확장술이 일측성 폐동맥 단절과 함께 동반된 폐의 저형성증을 호전시키는 데 기여하는 것으로 생각된다.
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