배경: 폐동맥폐쇄와 주대동맥폐동맥혈관부행혈관을 동반한 활로씨사징증은 다양한 폐혈류공급원과 가지치기의 이상을 동반한 복잡한 질환이다. 과거 다양한 수술적 접근법을 시행해 왔으며, 최근 상기 질환에 대한 이해가 깊어짐에 따라 치료전략의 변화가 있어 이에 과거의 수술성적과 비교분석하고자 하였다.
대상 및 방법: 1986년부터 폐동맥폐쇄와 주대동맥폐동맥혈관부행혈관을 동반한 활로씨사징증으로 본원에서 수술받은 환아 67명 중 1986년 1월부터 1998년 5월까지의 결과에 대해 1998년에 이미 보고한 바 있다. 본 연구에서는 1998년 7월부터 2004년 6월까지 본원에서 이 질환으로 수술받은 26명을 대상으로 형태학적 특징과 사망률, 술후 합병증, 추적결과, 사인등에 대하여 알아보았다.
결과: 폐동맥폐쇄와 주대동맥폐동맥혈관부행혈관을 동반한 활로씨사징증에 있어 1998년 1월부터 1998년 6월까지 수술을 시행한 50명을 비교군으로 하였다.
첫수술 시행 당시 평균연령이 29개월로 비교군의 39개월보다 의미있게 낮았다.(p<0.05) 주대동맥폐동맥혈관부행혈관의 평균 숫자는 2.9개로 비교군과 차이가 없었다. 2례에서 진폐동맥이 존재하지 않으면서 좌우폐동맥의 연결이 없었고, 4례 환아에서 좌우폐동맥의 연결은 있으나 진폐동맥의 크기가 작았으며 10례에서 적절한 크기의 진폐동맥이 좌우폐동맥을 연결하고 있었다.
수술은 26명의 환아에 대하여 총 51회(1-4회) 시행되었으며, 최초 수술에 따른 수술 사망은 5례(19%)가 있었고 원인으로는 저심박출증 3례, 저산소증 1례, 폐기능부전 1례였다. 추적관찰기간중 사망이 2례가 있었으며 원인은 저산소증1례, 뇌강내 출혈 1례였다. 2명의 추적 실패환자를 제외한 24명에서 추적관찰이 가능하였으며 평균 외래 추적 기간은 55±17개월이었다.
결론: 최근 5년간 시행한 수술사망률은 비교군에 비해 향상된 성적을 보인다. 이는 수술기술의 발달, 술 후 관리의 질적 향상,경험의 축적에 따른 적절한 치료전략의 수립에 기한 것으로 판단되나 상기 질환은 개개의 환자들에서 각각 다양하고 복잡한 양상으로 나타나 수술전략의 수립에 어려움이 따르고 고도의 술기가 요구됨뿐 아니라 질환자체의 병리로 인해 수술적 교정법의 한계 또한 있음으로 사료된다. 그러나 향후 축적된 경험을 통해 다양한 경우에서 적절한 치료전략을 세움으로서 더 좋은 결과를 기대할 수 있겠다.
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