배경: 심장수술의 발달로 선천성 심장병 환자의 생존율이 증가하였어도, Eisenmenger 증후군은 예후가 불량하며, 결국 사망에 이르는 치명적인 질환이다. 그러나 이에 관한 국내 자료가 충분하지 않아, 저자들은 국내 Eisenmenger 증후군의 최근 임상 소견에 대해 알아보고자 한다.
방법: 1995년 9월부터 2004년 7월까지 청소년 및 성인 선천성 심장병 클리닉에 등록된 Eisenmenger 증후군 환자 61명을 대상으로 이들의 의무기록 및 검사 결과를 분석하였다.
결과: 61명 중 남자 15명, 여자 46명이었고, 평균 연령은 36.5(SD 10.5, Range 19 to 65)세이었다. 이들 중 수술을 받은 환자는 11명 이었고, 50명은 수술을 받지 않은 환자들이었다. 선천성 심장병의 종류로는 심방중격결손 20명, 심실중격결손 13명, 동맥관개존 12명, 양대혈관우심기시 5명, 복합심기형 11명이며, 다운증후군이 4명 포함되어 있다.
심전도에서 우심 비대 소견이 보였으며 평균 심흉비(cardio-thoracic ratio, CTR)는 58±9%였다. 평균 경피적 산소 포화도(혹은 동맥혈 산소 포화도, SaO2)는 87.1± 6.4%였으며 평균 Hemoglobin(Hb) 16.4±2.7g/dl, 평균 Hematocrit(Hct) 49.1±10.2%였다. 10명(16%)에서 철분 결핍성 빈혈을 보였으며, 빈혈이 없는 환자와 비교해 Hb이 유의하게 낮았다 (13.2±2.8 vs 18.1±2.1, p<0.01) .
평균 폐동맥압은 69±6.2 mm Hg, 평균 폐동맥 쐐기압은 7.32 ± 3.1 mm Hg, 평균 폐혈관 저항(Rp)은 14.8±9.0 Wu이었다. 평균 pro-BNP level은 1399.3±2160pg/ml (range 18 to 10313)이었으며, CTR(r=0.62, p<0.001), SaO2(r=-0.47, p<0.001)와 상관관계가 있었고, NYHA Fc 수준에 따라 유의한 차이를 보였다(p<0.001). 경험한 합병증으로 객혈 21명(34%), 통풍 10명(16%), 부정맥5명(8%), 실신 5명(8%), 심내막염 1명, 뇌농양 1명, paradoxical embolism 1명 있었다. 입원의 주된 원인은 우심부전 21명(24%), 진단 26명(42%), 심장 외 수술14명(22%) 사혈 9명(14%) 등이었다.
사망 환자는 10명으로 심부전 6명(mean BNP-3325), 분만 후 사망 1명, 심폐이식(타병원 수술) 후 사망 1명, 돌연사 2명이었다.
결론: Eisenmenger 증후군 환자의 자연경과에 대한 이해를 통해 다학제적이고 보다 적극적인 관리가 필요하다.
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