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| 선천성 좌측 쇄골 가관절증, 잔존 좌측 상대정맥, 중간위 심증과 이엽성 폐동맥 판막을 동반한 폐동맥류 1례 |
| 국군수도병원¹, 중앙대학교 의과대학 내과학교실², 소아과학교실³ |
| 이왕수¹, 김중선¹, 이경은², 이성호², 김성진², 정갑성², 김상민², 조성원², 이광제², 김상욱², 김태호², 김치정², 류왕성², 윤신원³ |
배경: 선천성 가관절증은 발생학적으로 골의 융합부전으로 생기는 매우 드문 질환의 하나로 주로 요골, 척골, 경골 등 사지골격에서 발생하며 신경섬유종증과 동반이 많은것으로 알려져 있다. 그 중 쇄골 가관절증은 흔하지 않으며 영문으로 보고된 증례 또한 200례가 채 안 된다. 쇄골 가관절증 대부분은 우측에 발생되지만 좌측에 생기는 경우에는 우심증을 동반하고, 양측으로 생기는 경우에는 유전적 이상이 동반되는 것으로 보고되어 있다. 좌측 상대정맥이 퇴화되지 않고 잔존하는 경우는 일반 대중의 0.3-0.5% 정도로 알려져 있으며 90% 이상이 관상정맥궁을 통해 우심방으로 연결되고 일부에서 좌심방 유입이나 다른 심각한 선천성 심기형과 동반된다. 중간위 심증은 출생아 1만명 당 0.2명의 확률로 발생되고, 이중에서 0.2% 정도가 선천성 심질환을 갖고있다. 이엽성 폐동맥 판막은 비교적 흔한 선천성 판막기형에 속하나 뚜렷한 폐동맥 판막 협착없이 주폐동맥의 심한 폐동맥류를 유발하는 경우는 흔치않다. 저자들은 폐동맥 판막 협착을 동반하지 않은 이엽성 폐동맥판막과 주폐동맥의 폐동맥류 및 잔존 좌측상대정맥과 중간위 심증을 가진 환자에서 동반된 좌측 선천성 쇄골 가관절증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 4년 전부터 복무중인 23세 남자 직업군인으로 군입대 후 군장을 짊어지면 좌측 팔이 저려온다고 호소하였다. 과거력 상 출산시 손상은 없었고 외상력 및 질병력도 없었다. 가족력도 특이사항 없었다. 이학적 소견상 신장 170cm, 체중 65kg 였고 만져지는 종괴나 피부병변은 없었으며 좌측 쇄골이 잘 촉지되지 않았다. 호흡음 및 심음은 정상이었고 혈압 110/80mmHg, 맥박수 52회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36.6°C였다. 흉부 방사선 검사상 중간위 심증을 보였고 좌측 쇄골이 보이지 않았다. 심전도는 우축편위를 보였다. 말초혈액, 생화학 및 전해질 검사는 정상이었고, VDRL, ANA, anti-dsDNA, rheumatoid factor, CRP 등은 모두 음성이었다. 경흉부 및 경식도 초음파 검사상 심방 및 심실의 크기는 정상이었고 좌심실 구혈률은 60% 였으며, 폐동맥협착 없이 이엽성 폐동맥 판막과 주폐동맥의 확장이 관찰되었다. 대동맥 축착증, 동맥관 개존증 및 난원공 개존증 등은 관찰되지 않았으며 관상정맥궁의 크기가 커져 있었고, 관상정맥궁으로 유입되는 좌측 상대정맥이 관찰되었다. 3차원 전산화 단층촬영 혈관조영상 주폐동맥의 확장이 관찰되었고 최대 직경은 4.4cm 였으며 좌측 상대정맥이 관상정맥궁으로 유입되는 것이 관찰되었고 좌측 쇄골하 동맥의 협착은 발견되지 않았다. 환자는 별다른 증상이 없었으나 전역심사 대상이었고 특별한 치료 없이 경과관찰 중이다.
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