배경 : 수정 대혈관 전위 환자에서 형태학적인 tricuspid systemic AV valve의 이상은 추적과정동안 폐쇄부전의 심각한 증상이 동반되어 systemic Right ventricle 의 기능 부전을 가져올 수 있다. 본 연구에서는 tricuspid systemic AV valve regurgitation 으로 TVR 을 시행한 결과에 대해 알아보았다.
대상 및 방법 : 1990년 12월부터 2004년 1월까지 수정 대혈관 전위 환자에서 systemic AV valve 의 폐쇄부전으로 11명의 환자가 TVR 을 시행하였다. 남자 6명, 여자 5명이었고, 수술시 평균 나이는 8.1±1.6(6개월-20세)세였다. 8명의 환자가 situs solitus, 3명이 situs inversus 였다. 동반기형으로 심실중격결손 8명, 엡슈타인 기형 5명, 폐동맥협착 7명이었다. 수술전에 4명의 환자가 방실차단이었고, 9명의 환자가 FC III-IV 상태에 있었다.
결과 : 조기 사망률은 18.2%(n=2) 었고, 만기 사망률은 9.1%(n=1) 이었다. 조기 사망2례의 원인은 각각 수술후 뇌손상과 심실기능부전으로 인한 심폐기 이탈 실패였고, 만기 사망 1례의 원인은 항응고 치료로 인한 뇌출혈과 동반된 심부전이었다. 조기사망을 포함한 5년 생존률은 68.6% 였고, 조기 사망을 제외한 5년 생존률은 85.7%였다. 1명이 재수술을 2회 시행하였고 재수술의 원인은 수술 4개월후 판막 기능부전으로 재수술을 시행하였고, 12년후 판막협착으로 재수술을 시행하였다. 수술 시행후 FC I-II 로 향상되었고 4명에서 방실차단으로 인공심박동기를 삽입하였고, 2명에서 심방세동이 발생하여 약물치료중이다. 평균 추적관찰기간은 4±1.5년(18개월 - 170개월,중앙값 3년) 이었다.
결론 : 수정 대혈관 전위 환자에서 systemic ventricle 의 기능을 유지하고 더 나은 생존율을 위해 systemic tricuspid valve insufficiency 환자에서 조기에 TVR 을 시행함으로서 좋은 결과를 얻을 수 있었다.
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