서론; Fontan 수술은 양심실 교정이 불가능한 단심실 질환에서 청색증과 심실 용적 부하를 줄여 주기 위한 수술로 널리 시도되고 있다. 흔히 기능하지 않는 심실은 매우 작지만 크기가 상당한 경우에는 심실 상호 관계를 통해 다른 심실에 영향을 줄 수 있다. 저자들은 Ebstein 기형으로 Fontan 수술 후 기능하지 않는 큰 우심실이 심박출 저하를 유발하여 우심실의 용적 감소술을 시행하고 호전된 1례를 보고하는 바이다.
증례; 환아는 타병원에서 정상 만삭 분만으로 출생하였고 출생 후 청색증과 일과성 무호흡증을 보여 시행한 심초음파 검사상 Ebstein 기형으로 진단 받았다. 그 후 생후 21개월까지 점차 호흡 곤란과 수유 곤란 등의 심부전 증상을 보여 치료 받았으나 심부전 증상과 청색증이 더욱 진행하여 본원으로 전원 되었다. 본원에서 시행한 심초음파에서 Ebstein 기형과 동반된 심한 삼첨판 폐쇄 부전, 심방 중격 결손을 보여 생후 21개월에 삼첨판막 성형술, 심방 중격 폐쇄, 우심방 축소술과 양방향성 상대 정맥-폐동맥 문합술을 시행 받았다. 수술 후 제 3도 방실 차단을 보여 심박동기를 삽입하였다. 외래에서 추적하던 중 지속적인 활동 저하가 있었고 심초음파상 심한 삼첨판 역류와 우심실이 여전히 크고 기능이 저하되어 있었고 늘어난 우심실이 좌심실을 누르는 모양을 보여 생후 32개월에 5mm fenestration을 동반한 extra-cardiac Fontan 수술과 우심실의 주름 형성술 시행 후 우심실을 Gelform으로 채우고 삼첨판 입구를 막는 수술을 시행하였다. 그러나 수술 후에도 우심실 크기가 줄어들지 않고 커져 있었으며 여전히 좌심실을 누르는 모양을 보였다. 임상적으로 복통, 구토, lactate 증가 등의 심박출 저하 소견과 간비대, bilirubin, amylase, lipase의 증가를 보였다. Fontan 수술 후 13일 째 시행한 심혈관 조영술에서 관정맥 혈류로부터 Thebesian foraminae를 통해 우심실로 혈액이 유입되는 것이 의심되었고 Fontan pathway 내 협착은 없었고 압력은 13mmHg였다. Fontan 수술 후 14일 째 우심실 절개 후 안쪽에서 봉합하고 조여주는 용적 감소술을 시행하였으며 이후 환아는 상기 증상 및 검사 소견의 호전을 보여 퇴원하였다. 수술 후 4개월 째 환아는 흉부 방사선 검사상 심비대는 다소 감소하였고 뚜렷한 증상은 없으나 심초음파 검사상 아직도 기능하지 않는 우심실이 작지 않게 있으며 환자의 활동량은 많지 않은 상태이다.
결론; Fontan 수술 후 기능하지 않는 큰 우심실은 좌심실 기능에 영향을 줄 수 있고, 이 때는 우심실의 용적을 줄여주는 수술을 동시에 시행하면 도움이 될 수 있다.
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