Retroperitoneal fibrosis는 후복막 부위의 결합 조직이 증식하면서 요관을 비롯한 장기를 침범해 폐쇄요로병증을 야기시키는 드문 질환이다. 원인으로서 methysergide, methyldopa, amphetamine 같은 일부 약물과 감염, 방사선 조사, 화학요법 후에 발생하는 경우가 보고되었지만 대부분의 경우 원인이 불분명하며 현재는 일종의 자가면역질환으로 간주하고 있다. 본 교실에서는 lower back pain을 주소로 입원했던 50세 여자 환자에서 abdominal bruit를 청진하고 진단적 검사 및 steroid 치료를 시행했던 1예를 장기간 추적관찰하였기에 보고하는 바이다.
환자는 내원 3년 전부터 경증의 고혈압과 운동시 호흡곤란이 다소 있었으며 왼쪽 옆구리에 가끔 통증을 느꼈다. 심전도와 흉부 X선 사진에는 특이 소견이 없었다. 복부 중앙에서 배꼽아래 5cm 까지 grade III 수축기 bruit가 들렸으며 양쪽 대퇴동맥과 발등동맥의 박동이 아주 미약하였다. 복부 CT 사진 결과 신동맥 분지 위치에서 경계가 명확하지 않은 큰 섬유조직이 대동맥을 둘러싸고 그 안의 대동맥은 직경 0.6cm 정도로 심한 협착을 보여주었다. 협착 아래 부위의 대동맥은 다소 확장되어 있었으며 좌측 신장은 수신증 소견이 있었고 근위부 요관은 확장되어 있었다. 환자는 bilateral ureterolysis를 시행받고 조직 검사에서 만성 비특이성 염증을 일부 동반한 섬유증으로 진단되었으며 악성 소견은 없었다.
환자는 prednisolone 50mg/day 치료와 함께 amlodipine, aspirin, dipyridamole을 투여하였다. steroid 치료는 두 차례에 걸쳐 각각 4개월간 실시되었지만 환자의 비협조로 지속할 수는 없었다. steroid 치료후 환자의 대퇴동맥과 발등동맥 박동은 약간 호전되었다. 추적검사로 시행한 복부 CT소견에서 여전히 대동맥의 협착은 남아 있었지만 가장 좁은 대동맥 직경이 1.2 cm로서 치료전보다 약간 증가했으며 이전에 보이던 섬유조직 종괴는 거의 소실되었다.
|
