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| Brugada 증후군의 임상적 고찰 |
| 연세대학교 의과대학 심장혈관병원 심장내과, 카톨릭 의과대학 심혈관 유전자 센터¹ |
| 정보영, 김수영, 이건희, 신동직¹, 안신기, 이문형, 김성순 |
배경:
Brugada 증후군은 심장의 구조적 이상이 없는 환자에서 우각차단과 우흉부 유도(V1-3)에서 ST분절의 상승을 특징으로 하며 급사를 초래한다.
대상 및 방법:
1988년 8월부터 2004년 6월까지 Brugada 증후군을 진단받은 11명의 환자의 병력, 심전도, 임상적 경과를 분석하였다. 또한 환자와 가족들의 SCN5A유전자 변형 유무를 조사하였다.
결과:
대상 환자는 모두 남성이었으며, 평균 연령은 43.7 ± 14.0세 였다. 11명의 환자 중 9명(82%)의 환자가 실신 및 급사를 경험하였고, 2명은 무증상이었다. 모든 환자에서 기저시 coved type의 심전도 이상이 V1-V3유도에서 관찰되었다. 급사의 가족력은 5명 (46%)의 환자가 가지고 있었다. 전기생리학 검사를 시행한 9명의 환자 중 8명에서 다형심실빈맥 혹은 심실세동이 유발되었다. ICD시술은 급사로 뇌사 상태에 빠진 환자와 치료를 거절한 2명을 제외한 9명에서 시행되었고, 이중 2명은 무증상이었으나 급사의 가족력이 있어서 예방적으로 시행되었다. 본원에서 ICD를 시술한 전체 환자 30명 중 9명(30%)가 Brugada 증후군에 해당되었다. ICD를 삽입한 9명의 환자의 평균 39개월의 추적 관찰 기간 동안 심실세동과 ICD치료는 SCD환자에서 2명 모두, 그리고 syncope환자 5명에서 2명이 발생하였다. 이들 4명의 환자에 대하여는 Quinidine과 베타차단제의 동시 투여가 2명, 단독 투여가 각각 1명에서 이루어졌다. SCN5A유전자 변형은 검사가 시행된 10명의 환자 중 1명(10%)의 환자와 가족 10명 중 3명(30%)에서 관찰되었다.
결론:
Brugada 증후군 환자 대부분이 실신을 경험하였다. ICD시술이 이루어진 Brugada 증후군 환자 중 심실세동의 발생과 ICD의 치료는 처음 증상이 급사인 환자에서는 모두 발생하였다. SCN5A 유전자의 변형은 무증상인 1명의 환자에서만 관찰되어 빈도는 낮았다.
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